– Diskussion:
– zeigt sich mit unterschiedlichen Graden der Verkürzung (oder Abwesenheit) von Radius, Handwurzelknochen und Radialstrahlen (einschließlich Daumen);
– eine Verkrümmung der Elle kann zur Deformität beitragen;
– der Ellenbogen kann eine fixierte Streckkontraktur oder ein Defizit an aktiver Bewegung aufweisen;
– Patienten können ohne besondere Behandlung gut zurechtkommen;
– sie können ein seitliches Zwicken zwischen benachbarten Ziffern entwickeln;
– die Handhabung großer Gegenstände kann ein Problem sein, aber einige Kinder sind in der Lage, Gegenstände zwischen der Hand und dem Arm zu greifen;
– Assoziierte Störungen:
– VATER-Assoziation;
– vertebrale Anomalien, Analatresie, tracheo-ösophageale Fistel, Radialis- und Nierenanomalien;
– kardiale Anomalien (Vorhofseptumdefekt und fehlender Radius = Holt Oram);
– Panzytopenie oder Thrombozytopenie – fehlender Radius (TAR-Syndrom);
– Untersuchung:
– Verkürzung der Extremitäten;
– radiale und volare Winkelung;
– Bewegung des Handgelenks und des Ellbogens;
– Patienten mit einem steifen Ellbogen bevorzugen es, die Hand in der radial abgewandten Position zu halten, da sie sich in einer besseren Position für die Nahrungsaufnahme befindet;
– verminderte Griffstärke;
– Fähigkeit, kleine und große Objekte zu greifen;
– Hypoplasie
– Klassifizierung:
– Typ I:
– Ellenbogen und proximaler Radius sind normal;
– distale radiale Physis ist unzureichend und der Radius ist verkürzt;
– radiale Keulenbildung aufgrund des hypoplastischen radialen Carpi;
– Weichteilkontrakturen können die Bewegung einschränken;
– der Daumen kann einen unterschiedlichen Grad der Hypoplasie aufweisen;
– Behandlung: Weichteilentlastung und Verlegung der ECRL in die ECU;
– Typ II:
– hypoplastischer Radius (mehr als 1-2 cm kürzer als die Gegenseite);
– das Handgelenk ist instabil und radial abgewinkelt;
– kann einer Radiusverlängerung zugänglich sein;
– Typ III:
– paritales Fehlen des Radius;
– IV:
– häufigster Typ;
– komplettes Fehlen des Radius und oft auch des Radialis carpi und des ersten und zweiten Mittelhandknochens;
– der Ellenbogen kann instabil oder steif sein;
– es gibt schwere Weichteilkontrakturen auf der radialen (und volaren) Seite des Handgelenks;
– diese Deformitäten nehmen im Laufe des Wachstums zu;
– Nichtoperative Behandlung:
– bei Säuglingen sind Schienen schwer anzulegen, daher umfasst die anfängliche Behandlung die ROM des Handgelenks und des Ellenbogens sowie die Dehnung der radialen und Flexions-
Deformitäten;
– Seriengips wird verwendet, um straffe Strukturen auf der radialen Seite zu dehnen, um eine Längsausrichtung zu erreichen;
– Seriengips korrigiert die Fehlstellung der Handwurzel nicht;
– Chirurgische Behandlungsmöglichkeiten:
– Überlegungen:
– in der Vergangenheit wurden rekonstruktive Eingriffe am Handgelenk bei einem steifen Ellenbogen vermieden, aber in vielen Fällen kann die PT den Ellenbogen
ROM erhöhen (was eine Operation ermöglicht);
– Radialisierung:
– der Kopf der Elle wird unter die radialen Handwurzelknochen gebracht und die Hand wird in ulnarer Abweichung mit einem K-Draht fixiert;
– das Verfahren beinhaltet die Lösung von straffen radialen Weichteilstrukturen zusammen mit möglichen Sehnentransfers von der radialen zur ulnaren Seite der
Handwurzel;
– wie zu erwarten, werden schlechtere Ergebnisse bei den schwereren Fällen gesehen;
– Zentralisierungstechnik:
– zielt primär auf die radiale Winkelfehlstellung ab und kann die Bewegung des Handgelenks verbessern;
– dabei wird versucht, den dritten Mittelhandknochen rechtwinklig zur Ebene der distalen ulnaren Epiphysenplatte auszurichten;
– in den meisten Fällen sollte die Zentralisierung vor dem Alter von einem Jahr durchgeführt werden;
– die Zentralisierung kann zusammen mit einer radialen Weichteilentlastung und dem Transfer der Flexor- und Extensor Carpi Radialis Sehnen
zur ulnaren Seite durchgeführt werden;
– Vorsicht:
– der Eingriff ist kontraindiziert bei einem steifen Ellenbogen (der Ellenbogen muss auf 90 Grad gebeugt werden);
– Technik:
– wird durch eine dorsale radiale Längsinzision durchgeführt;
– die distale Ulna wird abgewinkelt und in eine rechteckige Kerbe auf der radialen Seite des Karpus eingesetzt;
– die Entfernung der Handwurzelknochen bewirkt eine schließende Keilosteotomie;
– die Resektion der Handwurzel ist auf die Bildung einer fibrösen Pseudarthrose angewiesen, um die Stabilität des Handgelenks zu gewährleisten;
– die Handwurzel muss nicht reseziert werden, wenn der Eingriff vor dem Alter von 12 Monaten durchgeführt wird;
– bei signifikanter ulnarer Verkrümmung kann auch eine ulnare Osteotomie durchgeführt werden;
– Nachteile:
– späte Ergebnisse zeigen variablen Erfolg;
– die Resektion des proximalen Mittelhandknochens kann zu einer ulnokarpalen Fusion führen, was eine Steifheit des Handgelenks zur Folge hat;
– Ulnarverlängerung:
– die Verkrümmung der Ulna ist in der Regel nicht progressiv;
– kann nach der Zentralisierung in Betracht gezogen werden, wenn die Verkrümmung schwerwiegend ist
Radiale Keulenhand. Eine fortlaufende Studie an achtundsechzig Patienten mit einhundertsiebzehn Keulenhänden.
Öffnende versus schließende Keilosteotomie der gekrümmten Elle bei radialer Keulenhand.
Radialisierung als neue Behandlung der radialen Klumpfußhand.
Zentralisierung der Ulna bei kongenitaler radialer Hemimelie.