Beschreibung
Eine ansonsten gesunde 69-jährige Frau stellte sich mit einer mehrmonatigen Vorgeschichte eines juckenden Ausbruchs in intertriginösen Bereichen vor. Es waren keine Behandlungen versucht worden, obwohl die Patientin jahrelang Antitranspirantien verwendet hatte und kürzlich auf eine neue Marke umgestiegen war. Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich lineare hyperpigmentierte und hyperkeratotische Papeln in der rechten Achselhöhle, den beidseitigen Inframammarfalten sowie den Infrapannus- und Leistenfalten (Abbildung 1). Zu den Differentialdiagnosen gehörten die Hailey-Hailey-Krankheit, die Darier-Krankheit, die Fox-Fordyce-Krankheit und Pemphigus vegetans.
(A) Psoriasiforme Hyperplasie. H&E 10× (100× Originalvergrößerung). (B) Zurückgebliebene Keratohyalin-Granula innerhalb eines verdickten Stratum corneum. H&E 40× (400× ursprüngliche Vergrößerung). (C) Oberflächliches lymphohistiozytäres Entzündungsinfiltrat mit verstreuten Eosinophilen. H&E 20× (200× Originalvergrößerung).
Rechte Achselhöhle: Läsionen verschwunden.
Die granuläre Parakeratose ist eine idiopathische und gutartige Hauterkrankung mit einer Häufigkeit von etwa 0,005 %.1 Sie wurde erstmals 1991 in einer Fallserie von vier Patienten mit granulärer Parakeratose in der Achselhöhle beschrieben.2 Seit dieser ersten Fallserie wurden weitere Fälle von granulärer Parakeratose beschrieben,3-8 darunter mehrere mit Beteiligung mehrerer intertriginöser Stellen.9 10
Die granuläre Parakeratose betrifft in der Regel Frauen, die älter als 40 Jahre sind, wurde aber bei beiden Geschlechtern und in verschiedenen Altersgruppen beschrieben.11 Die Patienten zeigen in der Regel über einen Zeitraum von weniger als einem Jahr eruptive rote bis braune hyperkeratotische Papeln und Plaques in intertriginösen Bereichen, die asymptomatisch, juckend oder schmerzhaft sein können.1 11 Der Befall kann ein- oder beidseitig sein.11 Zu den relevanten Differentialdiagnosen gehören Hailey-Hailey-Krankheit, Darier-Krankheit, Dowling-Degos-Krankheit, Pemphigus vegetans, Intertrigo, Dermatophytose und Candida.11
Die Histopathologie ist pathognomonisch für die granuläre Parakeratose. Klassischerweise ist die Epidermis akanthotisch oder psoriasiform mit Hyperkeratose, Parakeratose und Retention von Keratohyalin-Granula im Stratum corneum.1 11 Diese Befundkonstellation wurde zufällig bei einer Vielzahl von Krankheiten beschrieben, von Molluscum contagiosum bis hin zu Dermatomyositis, was zu der Annahme führte, dass die granuläre Parakeratose eher ein histologisches Reaktionsmuster als eine eigenständige klinische Erkrankung darstellt.11
Es gibt mehrere Theorien zur Pathogenese der granulären Parakeratose. Eine Theorie besagt, dass eine Kontaktallergie gegen Deodorants und Antitranspirantien den Abbau von Profilaggrin zu Filaggrin stört.2 Darüber hinaus können Feuchtigkeit und Reibung in intertriginösen Bereichen zu einer irritativen Kontaktdermatitis führen, die als Schutzmechanismus eine Verdickung der Haut bewirkt.11 Schließlich ist es möglich, dass die körnige Parakeratose eine eigenständige und inhärente Verhornungsstörung darstellt.11
Die Behandlungsmöglichkeiten für körnige Parakeratose sind vielfältig. Glücklicherweise ist die Erkrankung häufig selbstlimitierend.11 Zu den in veröffentlichten Fallberichten mit Erfolg eingesetzten Behandlungen gehören die topische Behandlung mit Kortikosteroiden, Vitamin-D-Analoga, Retinoiden, Antimykotika und Ammoniumlactat, die orale Behandlung mit Retinoiden, Antibiotika und Antimykotika sowie die prozedurale Behandlung mit Kryotherapie und Botulinumtoxin-Injektion.11 12
Die granuläre Parakeratose ist eine seltene Erkrankung, die durch Hyperkeratose, Parakeratose und Einlagerung von Keratohyalin-Granulaten in das Stratum corneum gekennzeichnet ist. Wir berichten hier über einen Fall von granulärer Parakeratose mit multipler Beteiligung.
Lernpunkte
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Granuläre Parakeratose ist eine seltene Hauterkrankung mit charakteristischen histopathologischen Befunden.
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Granuläre Parakeratose kann mehrere intertriginöse Bereiche betreffen.