Diskussion
CBAVD ist für 1-2% aller Fälle von männlicher Unfruchtbarkeit verantwortlich. Der Samenleiter entwickelt sich aus dem Ductus mesonephricus, einer Struktur aus paarigen mesonephrischen Tubuli, die in die Kloake münden. Da die Samenblasen, Nebenhoden und Samenleiter aus derselben embryologischen Quelle stammen, geht die CBAVD häufig mit Anomalien der Samenblasen und Nebenhoden einher. So haben Studien ergeben, dass das angeborene Fehlen des Vas deferens mit dem Fehlen von Ejakulationsgängen und Samenblasen einhergeht. Außerdem war die Entwicklung der mesonephrischen Gänge in dieser Patientenkohorte nicht völlig abnormal. In einer Studie mit 84 Männern mit CBAVD waren in 55 % der Fälle Samenblasen vorhanden,1 wohingegen in einer anderen Studie mit 26 Männern mit CBAVD nur 23 % aller Fälle beidseitig fehlende Samenblasen aufwiesen, wie mittels Computertomographie festgestellt wurde.2 Das Vorhandensein von Samenblasen bei Patienten mit nicht vorhandenem Vas deferens kann auf die übliche Beschaffenheit des kaudalen Teils, aber die ungewöhnliche Beschaffenheit des rostralen Teils des Ductus mesonephricus zurückzuführen sein.
Präoperative körperliche Untersuchungen, bei denen das Vas deferens nicht ertastet wird, führen bei Patienten mit einer Aplasie des Vas deferens häufig zu Fehldiagnosen. Eine frühere Studie ergab, dass die Palpation in fünf von 47 bestätigten Fällen von CBAVD zu einer Fehldiagnose führte, was einer Fehlerquote von 10,6 % entspricht.3 TRUS ist ein weit verbreitetes bildgebendes Diagnoseverfahren. Je nach Ergebnis (Hypoplasie oder Fehlen der Samenblase) wird in der Regel der Eindruck einer CBAVD erweckt. In unserem Fall wurde jedoch eine TRUS-Untersuchung durchgeführt und es wurden beidseitig vorhandene Samenblasen gefunden. Kuligowka et al. untersuchten mittels TRUS die Häufigkeit verschiedener kongenitaler Anomalien des Samenleiters bei CBAVD-Patienten mit Azoospermie und geringem Ejakulat-Volumen. Sechsundneunzig von 276 Patienten (34 %) wiesen eine CBAVD auf, und nur bei einem Patienten wurden beidseitig vorhandene Samenblasen festgestellt.4 In einer anderen Studie, bei der eine Skrotalsonographie durchgeführt wurde, wurden bei allen Patienten mit CBAVD Anomalien der Samenblasen festgestellt. Daher ist es ungewöhnlich, Patienten mit beidseitig fehlenden Samenleitern, aber beidseitig vorhandenen Samenblasen anzutreffen.
CBAVD-Patienten werden häufig durch eine testikuläre Spermienextraktion oder eine mikrochirurgische epididymale Spermienaspiration in Kombination mit einer intrazytoplasmatischen Spermieninjektion behandelt. Die Entwicklung der Spermien ist bei CBAVD-Patienten in der Regel normal, was zeigt, dass die Wahrscheinlichkeit der Zeugung von Nachkommen hoch ist. In einer Studie mit 108 Patienten, die die Ergebnisse der intrazytoplasmatischen Spermieninjektion bei Männern mit CBAVD untersuchte, wurde jedoch festgestellt, dass sich eine abnorme Spermatogenese negativ auf die Befruchtungsrate und den Status des Embryos auswirkt.5 Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass sich männliche Faktoren nachteilig auf die frühen Phasen der Embryonalentwicklung auswirken.