Peripheral induzierte oromandibuläre Dystonie | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Diskussion

Oromandibuläre Dystonie ist eine fokale Dystonie, die unwillkürliches Schließen oder Öffnen des Mundes, Abweichen des Kiefers, Grimassieren des Gesichts und Zungenbewegungen verursacht. Sie kann von einem unwillkürlichen Schließen der Augen (Blepharospasmus), einer angespannten oder atemlosen Stimme (spasmodische Dysphonie), einer zervikalen Dystonie oder anderen Bewegungsstörungen begleitet sein. Die häufig als „Zahnproblem“, „Kiefergelenksyndrom“, „psychische Störung“ oder „Bruxismus“ fehldiagnostizierte Dystonie kann zu erheblichen funktionellen und psychosozialen Beeinträchtigungen führen.16 Die Dystonie tritt möglicherweise nur beim Essen auf und kann durch sensorische Tricks wie Berühren des Gesichts, Kneifen des Halses und Vorbeugen des Halses gelindert werden. Die Symptome der OMD können durch emotionale Faktoren verschlimmert werden, was einer der Gründe für die Verzögerung der Diagnose ist. Die Ursache der OMD ist in der Regel nicht bekannt (primär oder idiopathisch), sie kann jedoch mit einer Neuroleptikaexposition, einem ZNS-Trauma, einer hypoxischen Hirnschädigung, Stoffwechselstörungen und ischämischen oder demyelinisierenden Läsionen im oberen Hirnstamm einhergehen.18 Selten kann ein peripheres Trauma eine Dystonie auslösen. Obwohl das Konzept der peripher induzierten Dystonie zunächst auf eine gewisse Skepsis stieß, ist die Vorstellung, dass ein lokales Trauma zu einer Dystonie des betroffenen Körperteils führen kann, die manchmal auch als Dystonie-Kausalgie-Syndrom bezeichnet wird, heute allgemein anerkannt.4-15Peripher induzierte Dystonien werden jedoch oft nicht erkannt, insbesondere wenn das Trauma relativ trivial ist oder die Latenzzeit zwischen Trauma und Beginn der Dystonie länger als ein paar Tage ist.

Die klinischen Merkmale der peripher induzierten OMD in unserer Serie ähnelten denen der primären OMD, mit ein paar Ausnahmen. Die Schwere der Symptome und das Fortschreiten der Erkrankung waren in der posttraumatischen Gruppe ausgeprägter. Die Häufigkeit assoziierter Bewegungsstörungen wie essentieller Tremor, Bruxismus, Schreibkrampf und spasmodische Dysphonie war in der posttraumatischen Gruppe geringer als bei den Patienten mit primärer OMD, wobei der Unterschied nur für Schreibkrampf und spasmodische Dysphonie signifikant war (Tabelle 2). Die posttraumatische OMD hatte eine geringere Tendenz zur Ausbreitung auf angrenzende oder nicht angrenzende Segmente als die primäre OMD. Auch eine familiäre Vorgeschichte von Bewegungsstörungen war in der posttraumatischen Gruppe (7 %) weniger häufig als in der primären Gruppe (33 %) (p<0,05). Diese Daten müssen jedoch aufgrund der wenigen Fälle in jeder Gruppe mit Vorsicht interpretiert werden. Die Anwendung sensorischer Tricks zur Linderung der Dystonie wurde in beiden Gruppen beobachtet. Dies steht im Gegensatz zu dem üblichen Fehlen sensorischer Tricks bei anderen posttraumatischen Dystonien, wie z. B. der zervikalen Dystonie.19

Peripheral induzierte OMD hat in der neurologischen und zahnmedizinischen Literatur wenig Beachtung gefunden, und ihre wahre Prävalenz ist unbekannt. 1971 beschrieben Sutcher et al.20 vier Patienten, die nach dem Erhalt einer schlecht sitzenden Prothese eine Kieferöffnungs-OMD entwickelten. Ihre Patienten hatten diese Prothesen mindestens 1 Jahr bis viele Jahre getragen, bevor sie die abnormen Mundbewegungen bemerkten. In unserer Serie hatten vier Patienten neuen Zahnersatz, darunter ein Patient mit einer schlecht sitzenden Zahnbrücke. Die Patienten mit schlecht sitzendem Zahnersatz hatten in der Vergangenheit ihre Kieferposition mit Hilfe ihrer Kiefermuskeln manipuliert, um sich an den neuen Zahnersatz zu gewöhnen. Diese schlecht sitzenden Prothesen könnten eine Beeinträchtigung der Propriozeption der Mundhöhle verursacht haben, die zur späteren Entwicklung einer Dystonie oder einer so genannten „zahnlosen Dyskinesie“ führte.2021 In unsere ursprüngliche Serie von Patienten mit peripher induzierter Dystonie schlossen wir einen Patienten mit OMD nach einer Gesichtsverletzung ein.5 In einer Serie von Patienten mit einseitigen Kiefer- und hemimastikatorischen Spasmen beschrieben Thompson et al22 eine 42 Jahre alte Frau, die nach einer Zahnextraktion eine einseitige Kieferdystonie entwickelte, die der unserer Patienten ähnelte. Brin et al.23 berichteten kurz über eine Serie von 23 Patienten mit posttraumatischer Extremitäten-, axialer, zervikaler, spasmodischer Dysphonie und generalisierter Dystonie und schlossen zwei Patienten mit OMD nach oraler Operation ein. Koller et al6 beschrieben in ihrer Übersichtsarbeit über posttraumatische Bewegungsstörungen Patienten, die nach einer Zahnextraktion eine OMD entwickelten, machten aber keine Angaben über die Latenzzeit zwischen der zahnärztlichen Arbeit und der anschließenden Entwicklung der Dystonie (Tabelle 3).

Unsere Studie zeigt, dass OMD nach einer Verletzung, einer oromandibulären Operation oder einem zahnärztlichen Eingriff auftreten kann. Obwohl der Zusammenhang zwischen solchen Verletzungen und der anschließenden Entwicklung von OMD rein zufällig sein kann, spricht der zeitliche und anatomische Zusammenhang für eine Ursache-Wirkungs-Beziehung. Vierzehn unserer Patienten, acht mit kranialer Dystonie vor dem Trauma und sechs mit Ausbreitung auf kraniale Strukturen jenseits der oromandibulären Region, hatten möglicherweise eine signifikante Prädisposition für die Entwicklung einer kranialen Dystonie, und das Trauma könnte den Ausbruch verschlimmert oder beschleunigt haben. Verschiedene prädisponierende Faktoren wie eine assoziierte Bewegungsstörung, Tremor in der Familienanamnese, ein zahnloser Zustand, die Einnahme von Neuroleptika und eine Verletzung des peripheren Nervs können unter bestimmten Umständen oder bei bestimmten gefährdeten Personen zur Entwicklung dieser Bewegungsstörung beitragen (Tabelle 3).520-23 Sieben unserer 27 Patienten (26 %) hatten mögliche prädisponierende Faktoren wie eine Familienanamnese von Bewegungsstörungen, frühere Exposition gegenüber Neuroleptika, verzögerte Meilensteine, eine Vorgeschichte von Bewegungsstörungen wie zervikale Dystonie, essentieller Tremor und Tics.4524-27 Es ist jedoch nicht bekannt, ob diese Faktoren eine wichtige oder überhaupt eine Rolle im Mechanismus der peripher induzierten OMD spielen. Fletcher et al.27 vermuteten, dass periphere Verletzungen bei genetisch prädisponierten Personen mit primärer generalisierter Dystonie den Beginn der Dystonie auslösen könnten und dass sich die Dystonie nach jeder weiteren Verletzung verschlimmerte. Eine ähnliche Feststellung machten wir bei einem unserer Patienten, der eine vorbestehende zervikale Dystonie hatte und nach einer Wurzelbehandlung eine OMD entwickelte. Bei drei weiteren Patienten wurde eine Verschlimmerung ihrer OMD nach wiederholten oralen Eingriffen festgestellt. In unserer Studie wurde keine Korrelation zwischen der Schwere des Traumas und der späteren Entwicklung der Dystonie festgestellt (Tabelle 1).

Ein ursächlicher Zusammenhang zwischen peripheren Verletzungen und späterer Dystonie ist experimentell nur schwer nachzuweisen, und es gibt kein Tiermodell, das das klinische Syndrom adäquat nachahmt. Einige experimentelle Studien deuten jedoch darauf hin, dass periphere Verletzungen zu Umstrukturierungen auf kortikaler, subkortikaler und Rückenmarksebene führen können, die eine motorische Dysfunktion zur Folge haben. Der Zusammenhang zwischen peripherem Trauma, Schmerz und Dystonie sowie die häufige Assoziation mit der Reflex-Sympathikus-Dystrophie untermauern die Annahme, dass die Schmerzbahnen und die an der motorischen Kontrolle beteiligten Bahnen für peripher induzierte Bewegungsstörungen wichtig sind.58-12 Der direkte Nachweis eines Zusammenhangs zwischen Schmerz und Basalganglien stammt von de Ceballos et al.28 Sie zeigten, dass eine thermische Verletzung einer Hintergliedmaße bei Ratten zu einem verzögert einsetzenden Rückzug der betroffenen Gliedmaße führte, was mit einer deutlichen Verringerung der Met-Enkephalin- und Leu-Enkephalin-Konzentration im Globus pallidum auf beiden Seiten und nur von Met-Enkephalin im Caudat und Putamen verbunden war. Diese Veränderungen waren kontralateral zur verletzten Extremität am stärksten ausgeprägt. Sie gingen davon aus, dass die Peptidveränderungen als Reaktion auf die Verletzung auftraten und für die anschließende motorische Beeinträchtigung verantwortlich waren. Es gibt viele weitere Beispiele für kortikale oder subkortikale Umstrukturierungen als Reaktion auf veränderte periphere sensorische Eingaben.2930 Ein weiterer Beleg für kortikale Veränderungen nach peripheren Verletzungen ist die Feststellung, dass Patienten mit amputierten Gliedmaßen nach transkortikaler Stimulation in den Muskeln proximal und ipsilateral der amputierten Gliedmaße im Vergleich zur kontralateralen Gliedmaße größere motorisch evozierte Potenziale zeigen und einen größeren Prozentsatz des motorischen Neuronenpools rekrutieren.3132

Oromandibuläre Dystonien, ob primär oder posttraumatisch, können zu sekundären Komplikationen führen. Bruxismus, der oft mit deutlich erhöhtem Zahnverschleiß einhergeht, war bei primärer OMD häufiger (33 %) als bei posttraumatischer OMD (15 %), und 19 % unserer Patienten hatten unabhängig von der Ätiologie der OMD ein assoziiertes Kiefergelenksyndrom. Um diese und andere Komplikationen zu verhindern, ist eine rasche und angemessene Behandlung der unscharfen Kiefergelenke wichtig. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass OMD (primär und posttraumatisch) schlecht auf verschiedene Medikamente anspricht, die üblicherweise zur Behandlung von Dystonien eingesetzt werden, wie Trihexyphenidyl, Baclofen und Clonazepam. Die Injektion von BTX-A in die betroffenen Muskeln ist zwar in der Regel wirksam, wird aber manchmal durch Dysphagie und Kieferschwäche erschwert. Diese Komplikationen traten bei 19 % der Patienten mit posttraumatischer und bei 52 % der Patienten mit primärer Dystonie auf. Die Komplikationsrate kann jedoch minimiert werden, wenn der behandelnde Arzt über detaillierte Kenntnisse der Anatomie der oromandibulären Muskulatur verfügt und in der Behandlung dieser Form der Dystonie geschult und erfahren ist.

Trotz zunehmender Belege für den Zusammenhang zwischen Trauma und der nachfolgenden Entwicklung von Dystonie sind die physiologischen und biochemischen Mechanismen der peripher induzierten Dystonie, einschließlich der OMD, noch nicht gut verstanden. Unsere Serie erweitert das Spektrum der peripher induzierten Bewegungsstörungen und lenkt die Aufmerksamkeit auf die oft unerkannte posttraumatische OMD.