Opsoklonus

Timothy C. Hain, MD. – Seite zuletzt geändert am: 4. März 2021

Video eines Opsoklonus bei einer jungen Frau, der sich nach dem Ausbruch des West-Nil-Virus in Chicago entwickelte. Auf der DVD-Seite der Website finden Sie eine Liste mit weiteren Filmen wie diesem.

Opsoklonus bezeichnet chaotische, sakkadische Augenbewegungen. Es handelt sich um ein dramatisches Syndrom, das manchmal durch Krebs oder eine Hirnstammenzephalitis wie West-Nil oder Dengue ausgelöst wird. Es gibt eine umfangreiche Literatur über den Opsoklonus, wahrscheinlich weil er so dramatisch ist. Kinsbourne beschrieb 1952 unregelmäßige Zuckungen der Extremitäten und des Gesichts, die von ständigen Augenbewegungen begleitet werden. David Cogan beschrieb ihn 1954 noch genauer. Es folgten J. Lawton Smith und Walsh im Jahr 1960. Cogan beschrieb 1968 die postvirale Version des Opsoklonus, und Davidson berichtete ebenfalls 1968 über die Assoziation des Opsoklonus mit dem Neuroblastom (bei Kindern).

Der Opsoklonus bei Kleinkindern unterscheidet sich drastisch von dem bei älteren Menschen – wir halten es für das Beste, den Opsoklonus nach Altersgruppen aufzuteilen – pädiatrisch oder zumindest bei Erwachsenen. Oft sind sich die pädiatrischen Neurologen nicht bewusst, dass sich der Opsoklonus bei Erwachsenen und Kindern unterscheidet, und machen pauschale Verallgemeinerungen über Ursache und Behandlung, die unbegründet sind. Armingue et al. (2019) stellten ganz zu Recht fest, dass „der wichtigste Indikator für paraneoplastischen OMS das Alter des Patienten ist“. Sie untersuchten Erwachsene, und bei Erwachsenen unter 40 Jahren ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein anderer Tumor als ein Ovarialteratom vorliegt, sehr gering.

Opsoklonus unterscheidet sich von Augenflattern dadurch, dass sich der Opsoklonus schnell in jede Richtung (horizontal, vertikal, Torsion) ändert – d. h. der Vektor der Augenbewegung ist chaotisch, während das Flattern im Allgemeinen immer rein horizontal verläuft. Opsoklonus kann bei direkter Beobachtung wie ein chaotisches „Flimmern“ aussehen.

Augenflattern wird häufig von Klinikern übersehen, die nicht die Möglichkeit haben, die Augen mit einem Videosystem zu beobachten. Hier sind wir etwas großzügig, wenn es darum geht, Opsoklonus und Augenflattern in einen Topf zu werfen, da wir sie als Varianten desselben zugrunde liegenden Prozesses (Rückwärtssakkaden) betrachten. Darüber hinaus scheint es für viele Kliniker schwierig zu sein, sie zu unterscheiden.

Opsoklonus und Flattern lassen sich im Allgemeinen am besten mit einem Video-Frenzel-Brillen-System mit großem Bildschirm darstellen. Opsoklonus lässt sich unter Umständen nur schwer aufzeichnen – mit anderen Worten: Wenn Sie den Patienten für ein VENG zu Ihrem örtlichen HNO-Arzt schicken, hilft Ihnen das möglicherweise nicht viel. Als allgemeine Regel gilt, dass die Bandbreite (Abtastwerte pro Sekunde) des Geräts, das Sie zur Aufzeichnung einer Augenbewegung verwenden, mindestens doppelt so groß sein sollte wie die Bandbreite der Augenbewegung. Denn der Opsoklonus tritt so schnell auf, dass er von Geräten mit geringer Bandbreite, wie z. B. klinischen EOG- oder VNG-Systemen, nicht sehr gut erfasst werden kann. Darüber hinaus verwechseln unerfahrene Personen ohne neurologische Ausbildung den Opsoklonus oder das Flattern oft mit anderen gutartigen Erscheinungen, wie z. B. Rechteckwellenstößen.

In allen Altersgruppen ist der Opsoklonus selten. Die häufigsten Ursachen des Opsoklonus hängen vom Alter ab.

Pädiatrischer Opsoklonus:

Die Ursachen des Opsoklonus bei Kindern unterscheiden sich drastisch von denen älterer Gruppen. Opsoklonus bei Kindern wird häufig durch einen neuralen Tumor (ein Neuroblastom) verursacht. Rotherberg hat dieses Thema im Jahr 2009 untersucht. Das mediane Alter bei Kindern liegt bei etwa 18 Monaten. Hasegawa et al. (2014) berichteten, dass bei etwa der Hälfte ihrer 23 Patienten ein Neuroblastom die Ursache war. Von der anderen Seite aus betrachtet, entwickeln laut Morales (2012) etwa 2-3 % der Kinder mit Neuroblastom einen Opsoklonus. Etwa die Hälfte aller Überweisungen von Opsoklonus stammt von Eltern, die Online-Videos ansehen !

Opsoklonus soll bei 1/200 Kindern mit Neuroblastom auftreten. Die Kombination Neuroblastom/Opsoklonus ist für den Patienten eigentlich ein Glücksfall, denn während die Langzeitüberlebensrate beim Neuroblastom „all comers“ nur etwa 50 % beträgt, wird in der Gruppe mit Opsoklonus im Allgemeinen keine Sterblichkeit berichtet (Boltshauser et al, 1979). Theoretisch wird der Opsoklonus beim Neuroblastom durch die Infiltration des Tumors durch B-Zellen oder durch einen anderen Mechanismus der Immunstimulation verursacht. Bei dieser Gruppe von Neuroblastom-Patienten fehlt die Amplifikation von N-Myc (die eine hohe Sterblichkeitsrate mit sich bringt), und es gibt lymphoide Follikel im Tumor. Darüber hinaus führt die Entfernung des Tumors nicht zu einer Unterbrechung der ZNS-Reaktion, und die Rückfälle spiegeln die Immunaktivierung wider. Bei diesen Kindern verschlechtert sich die Situation bei gleichzeitigen Erkrankungen, was darauf hindeutet, dass die Aktivierung ihres Immunsystems einige Probleme verursacht.

Merkwürdigerweise ist die Prävalenz des Neuroblastoms im Laufe der Zeit immer weiter angestiegen, von nur 8 % in den 1970er Jahren auf 43 % im Jahr 2000. Vermutlich hängt dies mit der besseren Bildgebungstechnik zusammen. (Brunklaus et al., 2011). Laut Pang et al. (2012) ist die Prävalenz von pädiatrischem Opsoklonus-Myoklonus sehr niedrig – nur etwa 1/5 Million.

Diagnose:Was die Diagnose betrifft, ist relativ wenig bekannt, vermutlich weil diese Patienten so selten sind.

Die Bildgebung mittels CT/MR hat die höchste Erkennungsrate (Brunklaus et al., 2012), aber es gibt eine allmähliche Verschiebung hin zur Verwendung von MRT, um die hohe Strahlung der hochauflösenden CT zu vermeiden. Bildgebende Verfahren sind häufig falsch negativ (in 50 %). Die Mehrzahl der Fälle wird durch eine abdominale Ultraschalluntersuchung oder eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs nicht erkannt. Mit einer MIBG-Untersuchung lassen sich Neuroblastome bei Kindern mit Opsoklonus nur selten nachweisen, da diese Tumoren nicht sehr stoffwechselaktiv sind. Auch die VMA- und HVA-Tests sind in der Regel negativ. Es ist schwierig, diese Patienten zu untersuchen, da sie so selten sind (Pike, 2013)

Opsoklonus ist sehr dramatisch und am Krankenbett sehr leicht zu erkennen – wenn man einmal einen Fall gesehen hat, vergisst man ihn nicht mehr. Es ist nicht bekannt, ob diese Patienten auch einen verstärkten Nystagmus unter geschlossenen Augenlidern haben, wie er bei postviralen Syndromen bei Erwachsenen beobachtet wird (Zangemeister), aber wahrscheinlich ist dies der Fall, da ein Manöver zur Auslösung von Opsoklonus bei Kindern darin besteht, das Kind zu bitten, die Augenlider halb zu schließen (oder die Augenlider zu halten und Luft ins Gesicht zu blasen). Yonekawa vermutet, dass diese Patienten auch eine verstärkte Schreckreaktion haben (2011).

Langzeitprognose von pädiatrischem Opsoklonus mit Neuroblastom:

In einer Übersichtsarbeit von 1990 hatte kein Kind einen IQ > 90. Eine neuere Studie zeigte, dass die Kinder „im normalen Bereich“ lagen, aber einen DQ <100 hatten. Unbehandelte Kinder schneiden viel schlechter ab. (Mitchell et al, 2005)

Paraneoplastische Syndrome – Opsoklonus in Verbindung mit einem anderen Tumor – treten ebenfalls bei Kindern auf (siehe Kommentar unten über Erwachsene). (Singhi et al, 2014). Kruer et al. (2014) berichteten über einen pädiatrischen Fall mit GABAB-Antikörpern. Dieser Fall war geprägt von hartnäckigen Krampfanfällen.

Es gibt vereinzelte Berichte über Rotavirus-induzierten Opsoklonus (Gurkas et al, 2014)

Seltene Fälle wurden von einer „verschwindenden Erkrankung der weißen Substanz“ berichtet – ein genetisches Syndrom (Klingelhoefer et al, 2014), gefolgt von einer schizoaffektiven Erkrankung.

Opsoklonus bei Jugendlichen

Bei Jugendlichen bis etwa zum 60. Lebensjahr wird in der Regel keine Ursache gefunden, und der Opsoklonus wird den üblichen mysteriösen Verdächtigen zugeschrieben – Viren, Autoimmunerkrankungen und Gendefekten. Mit anderen Worten, das Neuroblastom ist keine wesentliche Ursache für Opsoklonus, sobald man etwa 12 Jahre alt ist.

Wenn dieses Syndrom auf eine Virusinfektion wie eine Erkältung folgt, ist es natürlich schwierig, sicher zu sein, dass es sich um mehr als einen Zufall handelt. Jugendliche haben mehr psychiatrische Störungen als andere Altersgruppen, und es ist möglich, dass es sich in einigen Fällen um Jugendliche handelt, die gelernt haben, eine ungewöhnliche Variante des freiwilligen Nystagmus zu erzeugen. Der jugendliche Opsoklonus verschwindet oft ohne Behandlung, nachdem das Kind ein Jahr lang von der Schule ferngehalten und unterrichtet oder zu Hause unterrichtet wurde.

Kang und Kim berichteten über einen Fall bei Mumps (2014). Gelegentlich geht eine HPV-Impfung dem Opsoklonus voraus (McCarthy und Filiano, 2009).

Diese Patienten werden nicht wie die pädiatrischen Fälle (d. h. 2-Jährige) mit einer starken Immunsuppression behandelt, sondern es herrscht ein konservativeres Management vor. Nach unserer klinischen Erfahrung ist dies im Allgemeinen nach einem Jahr mit guten Ergebnissen möglich.

Opsoklonus bei älteren Menschen

Opsoklonus bei Erwachsenen unterscheidet sich stark von Opsoklonus bei Kindern, und sie sollten nicht in einen Topf geworfen werden. Bei Kindern (vor allem bei 2-Jährigen) ist das Neuroblastom die Hauptursache. Bei Erwachsenen kann im Allgemeinen keine Ursache festgestellt werden, und das Neuroblastom ist fast nie beteiligt.

Weiter zu den Daten: Klaas et al. (2012) untersuchten 21 Patienten der Mayo-Klinik sowie 116 zuvor berichtete Patienten mit Opsoklonus-Myoklonus bei Erwachsenen. Das Durchschnittsalter lag bei 47 Jahren. Mehr als die Hälfte der Patienten berichtete über Schwindel und Unausgeglichenheit. Es gab viele Ursachen, von denen die meisten im Wesentlichen rätselhaft waren (als „parainfektiös“ bezeichnet).

Unsere klinische Erfahrung ist, dass Erwachsene mit Opsoklonus oder ähnlichen Erkrankungen (z. B. Flattern mit Ataxie) selten einen Myoklonus haben, wie er bei der kindlichen Version dieser Krankheit berichtet wird. Daher ist die Eselsbrücke „tanzende Augen – tanzende Füße“ zwar leicht zu merken, aber selten angemessen. Es gibt sehr seltene Berichte über verstärktes Erschrecken (Sotrichos et al, 2011). Wir haben dies nicht gesehen.

Smith et al. (2010) berichteten über einen neurokognitiven Rückgang bei einem einzigen 52-jährigen Patienten.

„Parainfektiöser Opsoklonus“, möglicherweise auch eine Autoimmunerkrankung sowie eine Verwechslungsgefahr.

Infektiöse Ursachen von Opsoklonus/Flattern

Organismus	# Berichte
West Nil	5
Dengue	3
HIV-1	5
Enterovirus	1
Hepatitis-C, Hepatitis-A	2
HSV-6	1
Influenza-A	1
Lyme	4
Typhus	2
Varizellen-Zoster	1
Mykoplasmen	2
Streptokokken	1
Lyme	2

Vor Beginn der Diskussion, es ist möglich, dass die meisten dieser Berichte einfach falsch sind. Zum Beispiel berichteten Turner et al. (2018) über „einen Fallbericht einer Sphenoid-Sinusitis, die ein Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom verursacht“. Woher wissen sie das? Es sind Berichte über Assoziationen, nicht über eine nachgewiesene Ursache. Vielleicht hatte jemand z. B. zufällig eine Grippe und entwickelte auch aus einem anderen Grund einen Opsoklonus. Das kann man nicht feststellen.

Auch die obige Tabelle ist möglicherweise bedeutungslos. Es gibt große Unterschiede im Ausmaß, in dem Krankheiten meldepflichtig sind, und auch im Risiko, an einer Krankheit zu erkranken.

Ausgehend von der häufigeren „parainfektiösen“ Gruppe kann Opsoklonus auch durch eine Virusinfektion des Hirnstamms oder Kleinhirns sowie durch Autoimmunprozesse verursacht werden. Nach dem Ausbruch des West-Nil-Virus im Jahr 2003 kam es in Chicago zu einem enormen Anstieg der Fälle von Opsoklonus/Flattern. In der Literatur wird immer wieder darüber berichtet (z. B. Cooper und Said, 2014, siehe WNV-Seite). Der Opsoklonus ist inzwischen wieder verschwunden, ebenso wie die meisten West-Nil-Fälle. Es gab auch mehrere Berichte über Opsoklonus nach einer Dengue-Virusinfektion (z. B. Wiwanitkit, 2014). Zu beachten ist, dass West-Nil- und Dengue-Viren beide zur Familie der Flaviviren gehören.

Es gibt sporadische Berichte auch bei anderen Viren wie Enterovirus-71 (Akiyama et al, 2008), Hepatitis-C (Ertekin et al, 2010), Hepatitis A (Lee et al, 2019), HSV-6 (Belcastro et al, 2014), HIV-1 (Vale et al, 2013; Wiersinga et al, 2012; Klaas et al, 2012; Kanjanasut et al 2010; Scott et al, 2009), Influenza A (Morita et al, 2012), Scrub-Typhus (D’sa et al, 2012), Varizellen-Zoster (Singh et al, 2010). Bei HIV-1 berichten die Berichte hauptsächlich über die Erstinfektion.

Einige nicht-virale Fälle wurden im Zusammenhang mit Mykoplasmen (Nunes, 2011; Huber et al, 2010), Streptokokken (Dassan et al, 2007) und Lyme (Skie et al, 2007;Peter et al, 2006) berichtet. Scrub Typhus und Typhus gehören zu den Rickettsien, bei denen es sich nicht um Viren, sondern um eine Variante von Bakterien handelt.

Nach WNV und HIV-1, über die viele Berichte vorliegen, gibt es also im Wesentlichen viele Berichte über „einmalige“ Viren und gelegentliche Berichte über Bakterien. Da es für die meisten dieser Erreger keine wirksame Behandlung gibt, ist es schwierig, von Virustests begeistert zu sein, außer vielleicht bei HIV-1, aber sie haben den Vorteil, dass sie die neoplastische Variante weniger wahrscheinlich machen.

Patienten mit dieser Variante des Opsoklonus entwickeln oft einen wilden Nystagmus unter geschlossenen Augenlidern, der durch Beobachten mit geschlossenen Augen wahrgenommen werden kann (Zangemeister et al, 1979). Dies ist ein hervorragendes neurologisches Zeichen. Dennoch ist der Opsoklonus in der Regel eine „Papierkorb“-Diagnose, die gestellt wird, nachdem das Screening auf Krebs unergiebig war.

Gelegentlich haben Patienten eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse (Kuwahara et al, 2013; Salazar et al, 2012), und selten haben Patienten Antikörper gegen GAD (Bhandari et al, 2012; Marakis et al, 2008) oder NMDA (Kurian et al, 2010). Zöliakie ist eine weitere seltene Assoziation (Wong, 2007)

Eine Behandlung ist selten möglich, da die meisten Viruserkrankungen nicht behandelt werden können. Einige Kliniker berichten über den Einsatz von IVIG (Nunes et al, 2011), aber es ist schwer zu sagen, ob diese Behandlung besser war als Placebo.

Paraneoplastischer Opsoklonus

Armangue et al. (2016) berichteten über 114 erwachsene Patienten. Von diesen hatten 39 % einen paraneoplastischen Opsoklonus, und der Rest hatte einen sogenannten idiopathischen OMS (Opsoklonus). Laut Klaas et al. von Mayo (2012) hatten nur 3 ihrer 21 erwachsenen Patienten Krebs, was vermutlich bedeutet, dass der Rest entweder nicht diagnostiziert oder auf Viren zurückgeführt wurde.

Opsoklonus aufgrund von Krebs ist fast nie auf einen Tumor im Gehirn zurückzuführen, sondern wird in der Regel auf ein paraneoplastisches Syndrom (einen Tumor anderswo im Körper) zurückgeführt. Bei älteren Erwachsenen ist eine umfassende Abklärung auf Neoplasmen in der Regel angezeigt und bei Personen mit Opsoklonus ergiebig. Die Häufigkeit, mit der Tumoren bei der weniger intensiven Version des Opsoklonus, dem Augenflattern, gefunden werden, ist bisher nicht bekannt, aber unsere Schätzung aufgrund unserer häufigen Einschätzung in unserer klinischen Praxis ist, dass Krebs als Ursache extrem selten ist.

Lungenkrebs, insbesondere kleinzellig, ist der am häufigsten gefundene Tumor (Laroumange et al, 2014). Daher sind ein Thorax-Röntgenbild oder ein CT-Scan des Thorax (anstelle eines MRT des Gehirns) und eine Mammographie bei Frauen in der Regel die ergiebigsten ersten Tests. Wir selbst sind in unserer klinischen Praxis vor allem bei Patienten mit Lungen- oder Brustkrebs auf Opsoklonus gestoßen. Es gibt sporadische Berichte über viele Krebsarten, darunter Brustkrebs (Weizman und Leong, 2004), Plattenepithelkarzinom der Speiseröhre (Rosser et al., 2014), Bauchspeicheldrüsenkrebs (Nwafor et al., 2019), Plattenepithelkarzinom der Thymusdrüse (Yamaguchi et al., 2013), Hodenseminom (Newey et al., 2013), Magenkrebs (Biotti et al., 2012), Endometriumkarzinom (2010) und Non-Hodgkins-Lymphom. Wong (2007) stellte außerdem fest, dass es Fälle von Nierenadenokarzinom gab.

Im Wesentlichen ist also nach der Überprüfung auf die einfachen Krebsarten (Lunge/Brust) ein umfassender Screening erforderlich, um verborgene Krebsarten auszuschließen. Die PET-Untersuchung wurde in dieser Situation auch zur Diagnose von okkulten Krebserkrankungen eingesetzt (Bataller et al., 2003).

Obwohl Antikörper wie Anti-Hu, Yo und Ri u. a. gelegentlich positiv sein können (im Allgemeinen als Screening für Neoplasmen betrachtet), sind kommerzielle Tests auf Antikörper oft von geringem diagnostischem Wert. Armangue et al. (2016) stellten fest: „Onkoneuronale Antikörper traten bei 13 Patienten (11 %) auf, hauptsächlich Ri/ANNA2-Antikörper, die bei 7 von 10 Patienten (70 %) mit Brustkrebs nachgewiesen wurden. “

Forschungsstudien haben Autoantikörper gegen ein großes Sortiment verschiedener neuronaler Antigene nachgewiesen (Blaes, Fuhlhuber et al. 2005; Panzer et al, 2015; Player et al, 2015). Sabater et al. (2008) weisen darauf hin, dass die Antikörper bei Erwachsenen heterogen sind, anders als bei Kindern mit Neuroblastom. Gelegentlich haben Patienten beispielsweise Liquor-Antikörper gegen GABAB (DeFelipe-Mimbrera et al., 2014) und GQ1b (Zaro-Weber et al., 2008). Zusammenfassend lässt sich sagen, dass der klinische Nutzen von Antikörpertests bei Erwachsenen mit Opsoklonus zweifelhaft ist.

Es ist wichtig, bei Patienten mit sakkadischen Störungen auf Anzeichen einer Verschlechterung zu achten, denn natürlich bilden sich tumorbedingte Syndrome selten zurück. Das ist nicht zu 100 % richtig, es gibt einige Berichte über Rückbildung bei Tumorpatienten (Simister, 2011). Wir selbst haben Rückbildungen bei Patienten gesehen, die wegen ihrer Krebserkrankung behandelt wurden.

Willkürlicher Nystagmus, der fälschlicherweise für Opsoklonus gehalten wird

Erwachsene wie Jugendliche lernen manchmal, einen willkürlichen Nystagmus zu erzeugen, in der Regel, um Aufmerksamkeit zu erregen oder vielleicht um Erwerbsunfähigkeitsleistungen zu erhalten. Im Allgemeinen verengt sich dabei die Pupille, und natürlich gibt es keine neurologischen Befunde.

Andere Ursachen.

Diphenhydramin-Vergiftungen sind manchmal mit Opsoklonus verbunden. (Irioka et al, 2009; Herman et al, 2005). Da Diphenhydramin rezeptfrei erhältlich ist, ist dies bei Personen, die möglicherweise Medikamente missbrauchen, zu berücksichtigen.

Mechanismus des Opsoklonus.

Opsoklonus wird klassischerweise auf eine Fehlfunktion der Pausenzellen im Mittelhirnstamm zurückgeführt. Dies ist jedoch wahrscheinlich falsch. Der erste Hinweis darauf war ein Bericht von Ridley (1987), der die Pausenneuronen in Autopsiestudien untersuchte und feststellte, dass sie in zwei Fällen von Opsoklonus in Verbindung mit kleinzelligem Krebs normal waren. Natürlich sind 2 Fälle kaum eine umfassende Studie über Opsoklonus.

Weitere Studien haben Abnormalitäten vor allem in den tiefen Kleinhirnkernen gezeigt. PET-Scan-Studien zeigen eine Aktivierung in den tiefen Kleinhirnkernen bei Opsoklonus, und die normale MRT zeigt manchmal Läsionen (Helmchen et al, 2003; Boland et al, 2012; Mustafa et al, 2015). Eine ähnliche Aktivierung in den tiefen Kleinhirnkernen wurde in einem Fall von Newey et al. (2013) berichtet. Die fastigiate okulomotorische Region projiziert auf die Burst-Neuronen, Omnipause-Neuronen und die lokale Rückkopplungsschleife des Sakkadengenerators im Hirnstamm. Die fastigiate okulomotorische Region wird durch den Vermis gehemmt. Somit könnte das grundlegende Problem beim Opsoklonus mit einer verminderten Aktivierung im hinteren Vermal-Lobulus VII zusammenhängen.

Andere haben über Veränderungen im Thalamus, Hypothalamus und Pons bei Flair berichtet (Chen et al, 2012). Tsutsumi et al. (2009) berichteten über einen Fall mit einer Läsion im rechten oberen pontinen Tegmentum, einschließlich des oberen Kleinhirnstiels, und vermuteten, dass die Läsion fastigiale Verbindungen unterbrochen hat.

Ramat et al. (2008) berichteten, dass sie ihr mathematisches Modell durch die Verringerung der hemmenden Wirkung von Pausenneuronen zum Schwingen bringen konnten. Shaikh et al. (2008) schlugen vor, dass die zugrundeliegende Abnormität in einer „Fehlfunktion der Ionenkanäle in der Membran der Burst-Zellen“ besteht. Das mag zwar zutreffen, doch stellt sich die Frage, was die Ursache für die Fehlfunktion der Ionenkanäle oder der Pausenneuronen ist.

Behandlung von Opsoklonus

Die Behandlung von Opsoklonus hängt von der Ursache ab. Grundsätzlich gibt es paraneoplastische, autoimmune, infektionsbedingte (? auch autoimmune) und idiopathische.

Wenn er paraneoplastisch ist, konzentriert sich die Behandlung auf die Entfernung des Tumors. Versuche, mit Immunsuppressiva zu behandeln, sind oft erfolglos (Hassan et al., 2008), aber es wird über einige Reaktionen berichtet (Ohara et al., 2007)

Bei sehr jungen Kindern mit Opsoklonus wird intensiv versucht, einen potenziellen Tumor zu finden und zu entfernen, und sie werden mit starken immunsuppressiven Medikamenten behandelt. (Toyoshima et al, 2015). Wie bereits erwähnt, ist das Neuroblastom bei Kindern jedoch im Allgemeinen nicht sehr aggressiv, und es spielt keine große Rolle, ob der Tumor entfernt wird oder nicht, so dass das Auffinden und Entfernen des Tumors bis zu einem gewissen Grad eine geringe Ausbeute darstellt.

Bezüglich der Behandlung der autoimmunen Variante ist zu erwarten, dass eine Immunsuppression für 5-7 Jahre erforderlich sein wird. Es gibt einige Unterschiede in der Art und Weise, wie dies durchgeführt wird.

Pranzatelli et al. (2013) schlugen eine Behandlung mit starken Immunsuppressiva wie Rituximab, Steroiden oder Chemotherapie für Opsoklonus, einschließlich solcher mit Neuroblastomen, vor. Dies wird bei Erwachsenen mit ähnlichen Symptomen fast nie durchgeführt.

Hero et al. (2013) gibt an, dass die Behandlung hauptsächlich aus Steroiden besteht.

Rituximab reduziert die aktivierten B-Zellen für 6-9 Monate und reduziert den Einsatz von Sterodis. Im Allgemeinen benötigen Kinder 2-3 Kurse von Rituximab in Abständen von etwa 6 Monaten

Tate et al. (2012) schlägt vor, dass Kortikotropin mit anderen Immunsuppressiva kombiniert werden sollte. Pranzatelli hat ebenfalls vorgeschlagen, ACTH zu verwenden (2012). Es scheint also, dass ACTH ab 2017 sinnvoll ist. Nach der Behandlung von Opsoklonus im Zusammenhang mit Neuroblastomen haben die meisten Kinder anhaltende neurologische Folgen (Krug et al., 2010; De Grandis et al., 2009)

Wilbur et al. (2019) untersuchten eine „kurze Upfront … Therapie mit Rituximab“ bei insgesamt 7 behandelten Kindern und 8 Kontrollpatienten. Dabei handelte es sich um ein Add-on. Sie berichteten, dass Rituximab eine Verkürzung der Dauer von Steroid und IVIG ermöglichte.

Wenn der Opsoklonus nach einer Viruserkrankung auftritt, der Tumor verschwunden ist oder er einfach nur idiopathisch ist, dann erfolgt die Behandlung symptomatisch. Strupp et al. (2006) bemerken, dass Störungen wie Augenflattern und Opsoklonus „immer noch schwierig zu behandeln“ sind. (Strupp und Brandt, 2006)

Die symptomatische Behandlung des Opsoklonus besteht weitgehend aus Medikamenten, die das schnelle Feuern der Neuronen verlangsamen. Beispiele hierfür sind Gabapentin, Clonazepam (Paliwal et al., 2010; Bartos, 2006) und seltsamerweise Diphenhydramin (von dem ebenfalls berichtet wird, dass es Opsoklonus verursacht). Angeblich können Benzodiazepine oder Diphenhydramin die Symptome auch verschlimmern. Wir halten das für etwas zweifelhaft.

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Dengue:

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Enterovirus

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Hepatitis A oder B

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HIV

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HPV

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HSV und Zoster

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Influenza

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Lyme

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Mumps

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Mycoplasma

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Strep

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Typhus

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WNV

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