Modernes Management der systolischen Vorwärtsbewegung der Mitralklappe

Abstract

Die systolische Vorwärtsbewegung (SAM) der Mitralklappe (MV) kann ein lebensbedrohlicher Zustand sein. Die SAM kann zu einer schweren Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts und/oder einer Mitralregurgitation führen und ist mit einem Risiko von bis zu 20 % für einen plötzlichen Tod verbunden (das bei hypertropher Kardiomyopathie (HCM) wesentlich geringer ist). Die Mechanismen der SAM sind komplex und hängen vom Funktionsstatus des Ventrikels ab. SAM kann in der Normalbevölkerung auftreten, wird aber typischerweise bei Patienten mit HCM oder nach einer MV-Reparatur beobachtet. Die Echokardiographie (2D-, 3D- und Stress-Echokardiographie) spielt eine zentrale diagnostische Rolle, da die Anwendung von echokardiographischen SAM-Prädiktoren die Einbeziehung von Präventionstechniken während der Operation und die postoperative SAM-Bewertung ermöglicht. Die kardiale Magnetresonanztomographie spielt eine besondere Rolle beim Verständnis der dynamischen Natur der SAM, insbesondere bei anatomisch atypischen Herzen (einschließlich HCM). In diesem Artikel wird beschrieben, was der Kliniker über SAM wissen muss, angefangen bei den pathophysiologischen Mechanismen und den Bildgebungsmodalitäten bis hin zu konservativen (medizinischen) und chirurgischen Ansätzen und deren jeweiligen Ergebnissen. Es wird ein schrittweises Vorgehen empfohlen, das aus einer medikamentösen Therapie, gefolgt von einer aggressiven Volumenbelastung und einer Beta-Adrenozeptorblockade besteht. Ein chirurgischer Eingriff ist die letzte Option. Die richtige Wahl der chirurgischen Technik erfordert ein Verständnis des anatomischen Substrats der SAM.

EINFÜHRUNG

Die systolische anteriore Bewegung (SAM) beschreibt die dynamische Bewegung der Mitralklappe (MV) während der Systole nach vorne in Richtung des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT). Die SAM wurde erstmals vor drei Jahrzehnten von Termini et al. dokumentiert und galt zunächst als spezifisch für die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM), doch inzwischen ist bekannt, dass sie in jeder Situation auftreten kann, die die komplexe dynamische Anatomie des linken Ventrikels verändert. Obwohl frühe Berichte davon ausgingen, dass eine LVOT-Obstruktion (LVOTO) in allen Fällen von SAM auftritt, weiß man heute, dass das Erscheinungsbild von einer klinisch stummen Erkrankung bis hin zu einer schweren LVOTO mit damit verbundenen hämodynamischen Beeinträchtigungen variieren kann.

Um SAM richtig behandeln zu können, ist es notwendig, den Schweregrad zu charakterisieren und die anatomischen Grundlagen zu verstehen. Dann kann ein schrittweises Behandlungsprotokoll eingeleitet werden, das von einem konservativen Ansatz mit ventrikulärer Belastung, Vasokonstriktion und Beta-Adrenozeptorblockade bis zur endgültigen chirurgischen Korrektur reicht. Die chirurgische Behandlung der SAM kann aus einem einzigen Eingriff bestehen oder Teil eines umfassenderen Eingriffs zur ventrikulären Umgestaltung sein, der die Entfernung einer subaortalen Membran bei subaortaler Stenose oder eine septale Myektomie bei HCM umfassen kann. SAM kann auch durch prophylaktische Maßnahmen während einer MV-Reparaturoperation minimiert werden, indem Patienten mit hohem Risiko anhand von echokardiographischen Faktoren identifiziert werden.

Hier wird SAM in verschiedenen klinischen Kontexten untersucht und seine Ätiologie und Pathophysiologie diskutiert. Wir beschreiben die Risikobewertung und die echokardiographische Charakterisierung der SAM. Wir erörtern das Management für jede Ursache: HCM, postoperative SAM und medizinische Ursachen der SAM. Wir unterteilen unsere Diskussion in zwei große Bereiche: SAM sekundär zu HCM und andere Ursachen.

SYSTOLISCHE ANTERIORMOTION NICHT DURCH HYPERTROPHISCHE KARDIOMYOPATHIE

Die Inzidenz der systolischen Vorwärtsbewegung

Daten aus der Framingham-Studie zeigen, dass SAM bei nicht operierten myxomatösen MV-Erkrankungen unabhängig von der Größe der Herzklappen selten vorkommt. Folglich wurde das Auftreten von SAM nach einer MV-Reparatur als iatrogener Effekt angesehen. Nach der ersten Beschreibung von SAM als Komplikation einer MV-Reparatur durch Termini et al. berichteten viele Forscher, dass die postoperative Inzidenz zwischen 1 und 16 % der Patienten mit Mitraloperationen liegt. Aus umfangreichen Berichten über mittel- bis langfristige Nachuntersuchungen geht hervor, dass SAM eine relativ seltene Ursache für ein späteres Versagen ist und bei 2 bis 7 % der Patienten auftritt.

Patho-anatomische Mechanismen der systolischen Vorwärtsbewegung

Die MV besteht aus den vorderen und hinteren Segelklappen, dem Anulus und dem subvalvulären Apparat der Papillarmuskeln und Chordae tendinae. Die Funktion des MV hängt von diesen Strukturen, aber auch von der Gesamtstruktur und der Kontraktilität des linken Ventrikels (LV) ab. Veränderungen in jedem Element dieser Funktionseinheit können zu einer SAM prädisponieren oder diese auslösen. Diese werden im Folgenden im Detail erörtert und sind in Abb. 1 zusammengefasst.

Die Rolle der Mitralflügel

Eine Störung der dynamischen Einheit des Mitralanulus und der MV-Flügel kann zu SAM prädisponieren. Ein Übermaß an anteriorem oder posteriorem Segelgewebe kann zu SAM prädisponieren, da sie eine große Oberfläche bieten, auf die Widerstandskräfte wirken (die aus dem hohen Blutfluss durch den LVOT resultieren), die das MV nach vorne und in Richtung LV ziehen. Sie können auch dazu führen, dass sich der MV-Koaptationspunkt nach anterior in Richtung LVOT verschiebt. Jede anatomische oder chirurgische Verlagerung des MV nach vorne erhöht die Kräfte, die den MV nach vorne ziehen, was zu einer SAM führen kann. Wie solche Merkmale tatsächlich zu SAM führen, ist nicht vollständig geklärt. Es wurde angenommen, dass der Venturi-Effekt (d. h. die Verringerung des Flüssigkeitsdrucks in den Bereichen der Stenose, die sich zwangsläufig aus der Notwendigkeit ergibt, die Strömungsgeschwindigkeit zu erhöhen) allein durch einen Mitral-Aorten-Winkel von <15° für SAM verantwortlich sein könnte. Anatomische Studien haben jedoch gezeigt, dass der Mitral-Aorta-Winkel in einigen Fällen von SAM näher bei 21° liegt, was darauf hindeutet, dass andere Faktoren bei der Pathogenese eine Rolle spielen. Es wird vermutet, dass auch Widerstandskräfte eine Rolle spielen. Charls schlug vor, dass der Venturi-Effekt die MV anheben kann und dass die Widerstandskräfte sie nach vorne verschieben können, was zu einem synergistischen Mechanismus führt, der die SAM verursacht. Zur Bewertung dieser Hypothese sind experimentelle Studien erforderlich.

He et al. schlugen vor, dass die Verlängerung des vorderen Segels ein Mechanismus für SAM sein könnte, und dies wird durch echokardiografische Daten unterstützt, die zeigen, dass die Höhe des vorderen Mitralsegels (AML) ein wichtiger Prädiktor für SAM ist. Eine Verlängerung der MV-Faltblätter kann pathologisch sein oder aus einer chirurgischen Korrektur resultieren. Diese Erkenntnisse liefern die Begründung für die anteriore Valvuloplastie als chirurgische Technik zur Behandlung der SAM. Veränderungen der Höhe des hinteren Fiederblatts werden ebenfalls als wichtig angesehen, da sie zu einer Verlagerung des Koaptationspunkts nach vorne, näher an die Basis des vorderen Fiederblatts, führen, was eine Prädisposition für SAM darstellt. Dies untermauert die Rolle der gleitenden hinteren Fiederblattplastik zur Verlagerung des Koaptationspunktes nach hinten bei der Behandlung von SAM. Das Verhältnis zwischen dem vorderen und dem hinteren Fiederblatt ist ebenfalls wichtig, da ein Längenverhältnis zwischen vorderem und hinterem Fiederblatt <1,3 ein Risikofaktor für SAM ist. Carpentier und Mitarbeiter stellten fest, dass die wesentliche Ursache für SAM ein Gewebeüberschuss gegenüber dem Anulus ist. Um dies bei der MV-Reparatur zu verhindern, hat er eine Reihe von Prinzipien vorgeschlagen. Diese werden in einem späteren Abschnitt über die Vorbeugung von SAM während der MV-Reparatur erläutert.

Die Rolle des Mitralanulus

In neueren tierexperimentellen und klinischen Studien wird das Einsetzen von starren/semirigiden Mitralringen mit einer Störung der Dynamik des vorderen Mitralanulus in Verbindung gebracht. Patienten mit Mitralringen können in der kardialen Magnetresonanztomographie (MRT) eine grobe Störung der LVOT-Funktion zeigen, und es gibt immer mehr Belege dafür, dass die Störung der Dynamik des Mitralrings und der Aortenwurzel die Hauptursache für SAM nach einer MV-Reparatur mit einer Blattresektion und starren Ringen ist (unabhängig von der Größe des Blättchens). Dies wird durch eine große Serie von Patienten gestützt, die sich einer MV-Annuloplastie unterzogen, bei der große Anstrengungen unternommen wurden, die normale Dynamik des Anulus zu erhalten. Die Probanden erhielten weder eine Resektion der Herzklappen noch übergroße Ringe und wiesen infolgedessen eine erfolgreiche postoperative Mitraldynamik auf. SAM wird normalerweise durch die frühe systolische Ausdehnung der Aortenwurzel und die Abflachung des Aorto-Mitral-Winkels verhindert, die den vorderen Mitralanulus nach oben und hinten in den linken Vorhof verlagert. Darüber hinaus wird durch die „Versteilerung des Sattels“ des Anulus auch die Mitte des vorderen Segels nach oben und aus dem LVOT heraus verschoben.

Eine Unterdimensionierung des Anulus ist ebenfalls ein Risikofaktor für SAM, da sie das Ausbeulen des Segelgewebes fördert. Dies kann auftreten, wenn ein zu kleiner Anuloplastie-Ring eingesetzt wird oder wenn eine falsch eingeschätzte hintere viereckige Resektion einen zu großen Teil des ringförmigen Umfangs überflüssig macht. Die Größe der Annuloplastie-Ringe sollte entsprechend dem SAM-Risiko ausgewählt werden, wobei große Ringe bei Patienten mit hohem SAM-Risiko verwendet werden sollten. Die Verwendung kleiner Ringe ist mit einer postoperativen SAM verbunden, und ihre Entfernung kann die SAM beheben. Jede Verringerung des Ringumfangs verringert den Mitral-Aorten-Winkel, was das SAM-Risiko erhöht.

Die Rolle des subvalvulären Apparats

Der subvalvuläre Apparat kann die Position der Koaptationszone in Bezug auf das Septum verändern, was zu SAM führen kann. Es gibt immer mehr Hinweise darauf, dass SAM mit Sehnenanomalien wie Dehnung und Knickung verbunden ist. Chirurgische Eingriffe an der Sehne, einschließlich Durchtrennung, Translokation und Reimplantation, können zu SAM führen. SAM der Chordae selbst kann auch bei Patienten auftreten, die wegen einer Herzerkrankung zur Echokardiographie vorgestellt werden oder bei denen keine kardialen Anomalien bekannt sind. Es ist nicht bekannt, was die Ursache für diese „isolierte chordale SAM“ ist, da sich die Patientencharakteristika nicht von denen unterscheiden, die mit bekannten Herzanomalien zur Echokardiographie vorgestellt werden.

Die Papillarmuskeln sind von besonderer Bedeutung bei asymmetrischer ventrikulärer Hypertrophie, bei der die anteriore und mediale Verschiebung der Papillarmuskeln die SAM erheblich beeinflusst. Die Papillarmuskelfunktion beeinflusst auch die SAM, da die Stimulation der Papillarmuskeln (durch Platzierung in der Seitenwand des LV) die SAM nachweislich aufhebt. Trotz der Bedeutung der strukturellen Veränderungen des Ventrikels, des MV und des subvalvulären Apparats bei HCM ist die SAM-Kapazität im normalen Ventrikel immer vorhanden, wie Untersuchungen der Flussdynamik in vitro zeigen. Dies ist auf die Strömungsgeschwindigkeiten zurückzuführen, die das MV in Richtung LV ziehen, obwohl sie allein nicht ausreichen, um SAM zu induzieren.

Die Rolle der ventrikulären morphologischen Veränderungen

Sowohl die erworbene Hypertrophie als auch die HCM können zu SAM führen. Etwa 1 % der SAM-Fälle können auch im Zusammenhang mit einem hypertrophierten Ventrikel entstehen, und zwar aufgrund der in Abb. 1 genannten Faktoren. Dazu gehören verlängerte Chordae und ein kleiner, hyperdynamischer LV-Hohlraum. Diese Mechanismen scheinen sich von denen zu unterscheiden, die bei HCM beobachtet werden, wo ein vorstehendes Septum und eine abnorme MV-Anatomie eine wichtige Rolle spielen. Das Vorhandensein eines „wulstigen“ subaortalen Septums ist ebenfalls ein wichtiger Risikofaktor für SAM nach einer MV-Reparatur. Bei hypertrophierten Ventrikeln ohne HCM erreicht die SAM ihren Höhepunkt am Ende der Systole, während sie bei HCM etwa nach zwei Dritteln der Systole ihren Höhepunkt erreicht. Das Vorhandensein von SAM bei Bluthochdruck kann das Management verändern, da Vasodilatatoren SAM und LVOT verschlimmern können.

Die Funktion des LV muss bei der Beurteilung von SAM berücksichtigt werden, da dies das Ergebnis einer komplexen geometrischen Interaktion zwischen Ventilkomponenten ist, die erhebliche Venturi- und Widerstandskräfte erfordern. Dies bedeutet, dass SAM möglicherweise nicht erkennbar ist, wenn der LV schlecht kontrahiert. Gelegentlich kann sich SAM erst spät nach der Operation entwickeln, wenn sich die LV-Funktion ausreichend erholt hat, um SAM auszulösen.

Seltene Ursachen für systolische Vorwärtsbewegung

SAM wurde als Teil komplexer angeborener Anomalien dokumentiert, zu denen eine Subaortenstenose, eine AML-Spalte und ein akzessorischer Papillarmuskel gehören, die erfolgreich operiert wurden. Andere seltene angeborene Ursachen für SAM sind Transposition der großen Arterien, bei der eine myokardiale Dysfunktion eine chirurgische Korrektur unmöglich machen kann, so dass eine sorgfältige medizinische Behandlung erforderlich ist.

Post-AVR SAM sollte im Zusammenhang mit einer vorbestehenden Aortenstenose betrachtet werden, bei der eine erhöhte Blutgeschwindigkeit im LVOT einen Widerstand auf den AML verursacht, der zu SAM führt. Dies wird durch den hypertrophen, kleineren LV-Hohlraum, der bei solchen Patienten häufig zu finden ist, noch verstärkt. Nach der Operation kann eine Verringerung der Nachlast dazu führen, dass der MV näher an den LVOT heranrückt. Post-AVR-SAM im Zusammenhang mit Aorteninsuffizienz ist ungewöhnlich, da der LV in der Regel dilatiert ist, was das SAM-Risiko minimiert, da sich dadurch der Abstand zwischen LVOT und MV vergrößert und bei diesen Patienten häufig eine kompensatorische Hypervolämie auftritt.

Bei ∼2 % der Patienten mit Takotsubo-Kardiomyopathie können SAM und LVOTOs die Hauptmerkmale sein. Die Mechanismen, die dies bewirken, sind nicht definiert, beinhalten aber eine Verringerung des LV-Volumens und die Auswirkungen der mittleren und distalen LV-Dyskinesie sowie eine kompensatorische basale Hyperkinesie.

SAM wurde auch als eine Manifestation der Abstoßung von Herztransplantaten beobachtet, die nach der Behandlung der Abstoßung wieder verschwindet. SAM kann auch durch das Vorhandensein von Perikardnähten bei minimalinvasiven Eingriffen auftreten.

Medizinische Ursachen der systolischen Vorwärtsbewegung

Es gibt eine Reihe medizinischer Ursachen für SAM, darunter Diabetes mellitus, Myokardinfarkt (MI), Bluthochdruck (siehe oben), während der Dobutamin-Stress-Echokardiographie (DSE) und Vollnarkose.

Diabetes mellitus

Der Mechanismus der SAM bei Diabetikern ist komplex, da oft mehrere andere kardiale Pathologien gleichzeitig vorliegen, die zu Myokardischämie und Hypertrophie führen. Dennoch könnte es einen spezifischen Mechanismus geben, wie Untersuchungen der Beta-Adrenozeptor-Stimulation bei Diabetikern und Kontrollpersonen nahelegen. Nach Stimulierung der Beta-Adrenozeptoren durch intravenöse Infusion von Isoproterenol wurde in der Echokardiographie bei 65 % der Diabetiker im Vergleich zu 9 % der Kontrollpersonen eine SAM festgestellt. Möglicherweise liegt eine erhöhte Empfindlichkeit der Beta-Adrenozeptoren vor, die einen hyperdynamischen Zustand vermittelt. Im Zusammenhang mit einer LV-Hypertrophie führt dies zu SAM.

Dobutamin-Stress-Echokardiographie

SAM kann während eines Dobutamin-Stresstests auftreten. Dies wird durch das Konzept der MV-Reserve vorhergesagt, das besagt, dass SAM auftritt, wenn der physiologische Zustand des Kreislaufs SAM begünstigt oder erlaubt, dass patho-anatomische Merkmale der MV zu SAM führen. Der physiologische Zustand führt zu einer „Demaskierung“ von anatomischen Merkmalen, die SAM über den MV und seinen Apparat provozieren.

Post-Myokardinfarkt

SAM wird manchmal nach MI beobachtet. Man geht davon aus, dass dies auf Veränderungen der LV-Geometrie zurückzuführen ist, die durch die Gegenüberstellung von hypokinetischen und hyperkinetischen Regionen nach einem akuten MI ausgelöst werden. Dadurch wird der LVOT verkleinert und SAM gefördert. Eine Therapie mit Inotropika und Vasodilatatoren, die klassischerweise bei kardiogenem Schock eingesetzt werden, kann die SAM verschlimmern und eine weitere LVOTO verursachen. Bei diesen Patienten ist eine sorgfältige Behandlung mit einer Beta-Adrenozeptor-Blockade erforderlich.

Systolische Vorwärtsbewegung während einer Vollnarkose

SAM kann selten bei Patienten ohne kardiale Pathologie auftreten, die sich einer Vollnarkose unterziehen. Absolute Hypovolämie oder die gefäßerweiternde Wirkung von Narkosemitteln kann zu einer Unterfüllung des LV führen, die den LVOT verkleinert und zu einem hyperdynamischen LV führt. Die Unterfüllung des LV verändert auch die Geometrie des Ventrikels, so dass die Papillarmuskeln relativ weit nach vorne und nach innen verschoben werden. Der hyperdynamische Zustand erhöht die Geschwindigkeit des Ausflusstrakts, wodurch die Widerstandskräfte auf den MV zunehmen und ein LVOTO entsteht. Dies sollte durch Volumenbelastung, periphere Vasokonstriktion und Beta-Adrenozeptor-Blockade behandelt werden.

Bildgebende Verfahren und Risikobewertung der systolischen Vorwärtsbewegung

Die Risikobewertung der SAM mit bildgebenden Verfahren entwickelt sich weiter, hängt jedoch von einer sorgfältigen Echokardiographie ab, die immer bei vollem, geschlossenem Ventrikel (d. h. ohne kardiopulmonale Bypass-Unterstützung) durchgeführt werden sollte. Die herkömmliche zweidimensionale Echokardiographie ist nützlich, um das Vorliegen einer SAM zu bestätigen und den LVOT-Gradienten zu beurteilen. Sie kann auf eine eindeutige, grob-anatomische Ursache hinweisen. Die transösophageale Echokardiographie (TOE) liefert klarere Bilder, die eine weitere Untersuchung des anatomischen Substrats ermöglichen. Bei den meisten Patienten liefert die TOE genügend Details, um über die relative Bedeutung der SAM bei einer LVOTO oder Mitralregurgitation (MR) zu entscheiden. Dies ist der erste Schritt zur Formulierung eines Behandlungsplans. Bei Patienten mit komplexer Anatomie ist die MRT das beste bildgebende Verfahren, um den relativen Beitrag einer der zahlreichen möglichen anatomischen Ursachen der SAM zu bestimmen, einschließlich Anomalien des Segels, der Chordae und des Septums. Die dreidimensionale Echokardiographie ermöglicht auch eine detaillierte Beurteilung der Anatomie der SAM. Sie hat auch den Vorteil, dass der dynamische Beitrag dieser Komponenten in verschiedenen Phasen des Herzzyklus bewertet werden kann.

Guarise et al. verglichen die Fähigkeit der Echokardiographie und der kardialen MRT bei der Beurteilung von SAM bei konsekutiven Patienten, bei denen SAM diagnostiziert wurde. Sie stellten fest, dass die MRT empfindlicher als die Echokardiographie ist, wenn es darum geht, das Vorhandensein von SAM festzustellen, dass aber beide Verfahren gleichermaßen in der Lage sind, den Ort der Erkrankung zu bestimmen. Die Autoren kommen zu dem Schluss, dass die MRT in ihrer Objektivität überlegen ist, da sie die funktionellen Auswirkungen der SAM beurteilt und frühe, subtile Folgen der SAM wie eine sekundäre Mitralregurgitation, die durch einen linken Vorhofstrahl sichtbar wird, bewertet.

Es gibt eine Reihe von strukturellen und geometrischen Faktoren für die SAM, die beurteilt werden sollten (Abb. 1). Die wichtigsten sind das Verhältnis zwischen vorderer und hinterer Segelhöhe, der Ringumfang und der Abstand zwischen dem Koaptationspunkt und dem Septum. Jede SAM in Ruhe sollte charakterisiert und dokumentiert werden, einschließlich des LVOT-Gradienten. Eine allgemeine Beurteilung des Ventrikels sollte vorgenommen werden, einschließlich der Wanddicken, der Septummerkmale, der LVOT-Größe und etwaiger hypokinetischer Regionen.

Wie bereits beschrieben, tritt das Phänomen der SAM auf, wenn ein permissiver physiologischer Zustand in einem anatomisch anfälligen Herzen entsteht. Dies bedeutet, dass die Herzkammer über eine adaptive Reserve verfügt, die SAM angesichts veränderter physiologischer Bedingungen verhindert; SAM tritt daher am wahrscheinlichsten auf, wenn ein anatomisch anfälliger Ventrikel physiologische Veränderungen erfährt, die SAM begünstigen – das Prinzip der Mitralreserve. Eine Möglichkeit, den Schweregrad der SAM zu testen, ist daher die Durchführung von Provokationstests durch Veränderung des physiologischen Zustands. Am häufigsten wird dieser Ansatz bei der perioperativen TOE während einer MV-Reparatur angewandt. SAM kann bei einem Patienten nach einer MV-Reparatur vorhanden sein, aber die funktionellen Folgen sind möglicherweise nicht klar. Ist es wahrscheinlich, dass die SAM zu einer klinisch signifikanten LVOTO und/oder Mitralregurgitation führt? Es gibt zwei Ansätze, um die SAM auf diese Weise zu testen: Erstens kann mit konservativen Ansätzen versucht werden, die SAM zu verbessern oder zu beseitigen. Dazu gehören Volumenbelastung, Absetzen von Inotropika und Beta-Adrenorezeptorblockade (Abb. 2). Wenn die SAM beseitigt ist, ist sie wahrscheinlich klinisch stumm oder spricht auf eine medikamentöse Therapie an. Der zweite Ansatz besteht darin, zu versuchen, einen permissiven physiologischen Zustand herzustellen und den schwersten Grad der SAM zu charakterisieren, der sich unter den „schlechtesten“ physiologischen Bedingungen entwickeln könnte. Dies beinhaltet die Verabreichung von Nitroglyzerin und eine schnelle ventrikuläre Stimulation für ∼15 Minuten. Anschließend wird der LVOT-Gradient bewertet, und wenn ein signifikanter Gradient auftritt, ist eine chirurgische Korrektur angezeigt. Ist dies nicht der Fall, kann davon ausgegangen werden, dass der Patient selbst unter den schwierigsten physiologischen Bedingungen keine ernsthafte LVOT und SAM entwickeln wird. SAM kann sich während einer Stressechokardiographie entwickeln. Zu den Stressreizen gehören kurze Belastungsstöße und die Verwendung von DSE. In einer Studie mit 100 konsekutiven Patienten, die sich einer DSE unterzogen, fanden Meimoun et al. heraus, dass 23 % der Patienten, die sich zur Beurteilung einer Myokardischämie einer DSE unterzogen, unter Belastung eine SAM aufwiesen. Diese Patienten wiesen spezifische anatomische Merkmale auf, darunter einen verringerten Mitral-Aorta-Winkel, einen verringerten Septum-Aorta-Winkel, eine größere Länge des posterioren Mitralblättchens (PML) und ein kleineres LV. Das Vorhandensein von SAM korrelierte nicht mit dem Befund einer Myokardischämie oder einer hypotensiven Reaktion, und die Autoren kommen zu dem Schluss, dass das Vorhandensein von SAM nicht auf einen erhöhten klinischen Schweregrad hinweist.

Eine wichtige Rolle für die Bildgebung ist die Bewertung der Ergebnisse der MV-Reparatur. SAM kann in einer chirurgisch reparierten Klappe auftreten, auch wenn sie vorher nicht vorhanden war. Freeman et al. untersuchten die Fähigkeit der Echokardiographie zur Identifizierung und Charakterisierung von SAM in einer Patientenpopulation, die sich einer MV-Reparatur unterzogen. Sie berichten von einer Inzidenz von bis zu 9 % SAM bei Patienten, die sich nach einer MV-Reparatur einer EVG unterziehen. Dies hängt natürlich von der Patientenkohorte, dem chirurgischen Ansatz und der chirurgischen Erfahrung ab. Dieser Bericht weist auch darauf hin, dass die transösophagealen Echokardiogramme unmittelbar nach der Operation und die transthorakalen Echokardiogramme vor der Entlassung erheblich voneinander abweichen können.

Die Echokardiographie ist auch ein leistungsfähiges Instrument zur Charakterisierung der SAM-Muster. Wenn jedoch mehrere Komponenten zusammenwirken, um SAM zu erzeugen, hat die dreidimensionale Echokardiographie eine wachsende Rolle bei der Visualisierung und Untersuchung von SAM mit komplexer Ätiologie gezeigt, obwohl diese Technologie derzeit noch nicht weit verbreitet ist. Vorläufige Studien deuten auch darauf hin, dass der Einsatz von Gewebedoppler die SAM genau identifizieren und den Bedarf an weiteren Untersuchungen verringern kann.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Echokardiographie eine zentrale Rolle bei der Erkennung der SAM und bei der Charakterisierung der anatomischen Merkmale der MV spielt. Wenn viele Risikofaktoren vorhanden sind (Abb. 1), sollte eine präventive Reparatur durchgeführt werden. Entwickelt sich die SAM nach der Reparatur, ist die Veränderung des physiologischen Zustands ausschlaggebend für die chirurgische Entscheidung.

Die Behandlung der systolischen Vorwärtsbewegung

Die richtige Behandlung der SAM hängt von zwei Faktoren ab: der verantwortlichen anatomischen Läsion und dem Schweregrad, der auch mit dem Ansprechen auf die konservative Therapie zusammenhängt. Im Folgenden wird die Behandlung je nach Läsion erörtert, und anschließend werden Präventivstrategien für diejenigen erörtert, die sich einer MV-Reparatur unterziehen. Abschließend beschreiben wir eine Gesamtstrategie und die anatomischen Prinzipien der wichtigsten Techniken, die zur Vorbeugung oder chirurgischen Reparatur von SAM eingesetzt werden. Diese Techniken sind in Tabelle 1 und in Abb. 3 detailliert beschrieben.

Welche Rolle spielt die medikamentöse Therapie?

Brown et al. bewerteten die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie in allen 174 Fällen von SAM in einer Kohorte von 2076 Patienten (8,4 %). Sie berichten, dass die Behandlung mit Beta-Adrenozeptor-Blockern, Volumenbelastung und Phenylephrin ausreichte, um die SAM bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten zu korrigieren, und dass nur bei vier Patienten eine erneute Operation wegen SAM erforderlich war; bei der späten Nachuntersuchung bestand die SAM nur bei 17 Patienten fort. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass bei leichter SAM eine medikamentöse Therapie ausreichen kann, während bei schwerer SAM die chirurgische Therapie die definitive Therapie bleibt.

Ein systematischer Ansatz für das Management der intraoperativen SAM nach MV-Reparatur wurde von Crescenzi et al. vorgeschlagen. Sie schlagen ein logisches schrittweises Vorgehen vor, das zunächst aus einer konservativen Behandlung besteht. Dies beginnt mit dem Absetzen der Inotropika und der intravaskulären Volumenexpansion (Schritt 1). Gelingt dies nicht, wird eine Beta-Adrenozeptorblockade eingeleitet und die Aorta 30 s lang manuell komprimiert (Schritt 2) (Abb. 2). Bleibt die SAM bestehen, wird eine chirurgische Reparatur versucht. Insgesamt hatten 9,8 % der Patienten in ihrer Serie von 608 Patienten eine SAM, und <1 % der Patienten hatten eine persistierende SAM, die eine Reoperation erforderte.

Ob die Ergebnisse von Patienten mit moderater SAM, die medikamentös behandelt werden, genauso gut sind wie die von Patienten, die keine medikamentöse Behandlung der SAM benötigten, ist jedoch nicht klar. Sorrell et al. haben die mittel- bis langfristigen Ergebnisse von Patienten mit vorübergehender MR und SAM, die medikamentös behandelt wurden, beschrieben. Sie zeigten, dass es zwar möglich sein kann, selbst mäßige oder schwere MR und SAM zu beseitigen, dass aber der Grad der vorübergehenden MR die Patienten stratifiziert. Bei Patienten mit mittelschwerer oder schwerer SAM ist es wahrscheinlicher, dass sie später eine erneute Operation benötigen oder andere Komplikationen entwickeln. Daher kann eine medikamentöse Therapie allein unzureichend sein, auch wenn MR und SAM angemessen entfernt werden, da diese auf eine zugrundeliegende Pathologie hinweisen können.

Vermeidung der systolischen Vorwärtsbewegung mit Techniken, die sich auf das Blättchen konzentrieren

Shah et al. identifizierten mit Hilfe der TOE eine hohe AML und einen kleinen Annulus als charakteristisch für Patienten mit SAM. Darüber hinaus schienen die AML- und Ringmaße bei Patienten mit SAM deutlich voneinander abzuweichen. Sie schlugen daher vor, dass bei der Wahl der Ringgröße die Höhe der AML berücksichtigt werden sollte und dass die Höhe der AML die wichtigste Determinante der SAM ist. Diese Arbeit unterstützt den Einsatz der anterioren Valvuloplastie, einer elliptischen Exzision der AML, um SAM zu verhindern. Wenn die anteriore Valvuloplastie wirksam sein soll, ist es wichtig, dass die Abmessungen der AML richtig eingeschätzt werden. Die Höhe der AML (der Abstand zwischen dem vorderen Anulus und der rauen Zone) wird präoperativ mit dem TOE-Verfahren bestimmt, und die AML-Fläche wird nach der intraoperativen Freilegung der MV gemessen. Die maximale Größe der elliptischen Exzision kann dann berechnet werden, um die AML-Höhe und -Fläche angemessen zu reduzieren. Diese Exzisionsstelle wird dann mit doppellagigen Prolene-Nähten verschlossen, und die MV-Reparatur wird wie üblich fortgesetzt. Die Größe des Annuloplastie-Rings sollte auf der Grundlage der reduzierten AML-Fläche ausgewählt werden. Quigley et al. berichteten über die Ergebnisse dieser Technik bei 47 Patienten und zeigten, dass es keine postoperative SAM gab. Quigley et al. wiesen auch eine signifikante Verringerung des Verhältnisses von anteriorer zu PML und des Abstands zwischen dem Koaptationspunkt und dem Anulus nach. Grossi et al. zeigten, dass eine anteriore Anuloplastie bei Patienten mit hohem SAM-Risiko das Auftreten von SAM von 9,1 auf 3,4 % reduziert. Die Verringerung der AML-Höhe durch Ellipsoidexzision mit Neupositionierung der großen Basalsehnen wurde von Raney et al. als Pomeroy-Verfahren beschrieben.

Lee et al. wendeten die TOE bei 14 Patienten vor und nach SAM-Korrekturen an, die nach der MV-Reparatur SAM entwickelten. Sie zeigten, dass eine große PML während der SAM zu einer relativ stärker anterioren Koaptationslinie führen kann, und begründeten dies damit, dass die hintere Fiederblattgleitplastik die SAM beseitigen könnte. Diese Technik wurde 1988 von Carpentier entwickelt und reduziert die Höhe des hinteren Fiederblattes. Am häufigsten ist das mittlere hintere Segment betroffen, und wenn dies durch intraoperative Inspektion und TOE bestätigt wird, wird eine Gleitplastik durchgeführt. Das übermäßige Blättchen wird durch eine Dreiecksresektion aus dem PML herausgeschnitten, und die Reste des hinteren Blättchens werden vom Anulus abgelöst.

Der Anuloplastikring wird dann platziert, und das hintere Blättchen kann mit kontinuierlichen Nähten rekonstruiert werden. Bei einer modifizierten Technik wird die dreieckige Resektion nicht durchgeführt, um Zeit zu sparen. Das überschüssige Gewebe an der Basis der PML wird entnommen, um den Anuloplastikring zu stützen.

Berichte über die Ergebnisse der Sliding-Leaflet-Technik zeigen eine SAM-Rate zwischen 0 und 2 %. Wenn die Sliding-Leaflet-Technik nicht ausreicht, um SAM zu beseitigen, haben George und Gillinov eine Technik beschrieben, mit der verbleibendes überschüssiges Gewebe durch eine Verankerung des überschüssigen Mitralgewebes beseitigt werden kann. Sie wandten diese Technik bei vier Patienten an, bei denen die Gleitplastik nicht ausreichte, um die SAM zu beseitigen. Gillinov und Cosgrove stellten eine modifizierte Gleitplastik vor, bei der die dreieckige Resektion entfällt. Stattdessen wird das überschüssige PML-Gewebe durch tiefe Bisse in den Anulus eingebracht, wodurch die Höhe des Blättchens reduziert und der Anulus gestützt wird.

Eine alternative Methode zur Verhinderung von SAM mit Beteiligung der Blättchen ist die Edge-to-Edge- oder Alfieri-Stitch-Technik. Mascagni et al. wendeten die Alfieri-Nahttechnik bei vier Patienten mit SAM an, die auf eine medikamentöse Therapie nicht ansprachen. Dabei wird eine kontinuierliche Naht mit großen Bissen zwischen den vorderen und hinteren Segelklappen in der Mittelregion verwendet. Die Naht misst 5 mm und gewährleistet eine große Koaptationsfläche, wodurch die anteriore Bewegung der AML, die überflüssige Gewebefläche sowie die Höhe der AML reduziert werden. Alle Patienten wiesen bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 14 Monaten keine SAM auf. Diese Technik verändert die Anatomie der Herzkranzgefäße erheblich und stört die Strömungsmuster durch die Klappe, was zu einiger Kritik geführt hat. Es wurde auch berichtet, dass die MV-Reparatur mittels Edge-to-Edge-Reparatur gelegentlich SAM verursacht. Pereda et al. haben einen modifizierten Alfieri-Faltblattstich beschrieben, bei dem das AML in Richtung des hinteren Faltblatts gezogen wird, wodurch das LVOT vermieden wird.

Ein schnelles Verfahren mit vielen Vorteilen der hinteren Gleitplastik ist die hintere Faltblattverkürzung. Zur Verkürzung des hinteren Fiederblattes werden vier unterbrochene horizontale Matratzennähte in das hintere Fiederblatt eingebracht, die geklebt werden. Die Höhenreduktion an jeder Naht sollte gleich sein, um die Form der PML nicht zu verzerren. Diese Technik war bei vier Patienten erfolgreich, die bei der Entlassung frei von SAM waren.

Mit der Ventrikularisierung des hinteren Blättchens wird versucht, das überschüssige Gewebe des hinteren Blättchens zu korrigieren, indem es nach einer dreieckigen Resektion in den Ventrikel pliziert wird.

Verhindern der systolischen Vorwärtsbewegung mit Techniken, die sich auf die Chordae konzentrieren

Die Schlingentechnik ist eine gut etablierte Methode zur Verwendung künstlicher Chordae zur Reparatur des MV. Nach der normalen Platzierung der künstlichen Chordae und des Anuloplastie-Rings wird eine Polyester-Reduktionsnaht mit einer Spaghetti-Schlaufe auf der hinteren Segelfläche platziert und bis zu einer Höhe von <1,5 cm abgebunden. Diese Technik erfordert in der Regel die Platzierung von zwei oder drei Nähten im hinteren Fiederblatt (siehe Abb. 3, „Modifizierte Schlingentechnik“, wie von Kudo beschrieben).

Diese künstlichen Chordae ermöglichen die Erhaltung der Anatomie des MV und verhindern gleichzeitig das Ausmaß der Bewegung der PML.

Extra native sekundäre Chordae auf dem mittleren Teil des hinteren Fiederblatts können verwendet werden, um SAM zu verhindern, wenn sie vorhanden sind. Bei Patienten, bei denen das Risiko besteht, dass sie eine SAM entwickeln, können diese Chordae auf die Unterseite des mittleren Anteils des vorderen Fiederblatts übertragen werden. Die Chordae werden aus dem resezierten Teil des hinteren Fiederblattes entnommen und zwischen den primären und sekundären Chordae des vorderen Fiederblattes platziert. Die 4-0 Prolene-Nähte werden durch die Vorhofseite der AML geführt und über ein kleines Teflon-Pledget gebunden. Es werden nur normale Chordae verwendet. Bei dieser Technik werden die hintersten Chordae auf das vordere Segel verlagert, wodurch die anteriore Bewegung der AML eingeschränkt wird.

Gelegentlich können akzessorische Chordae die AML an das Septum binden, was zu SAM führt. Die Entfernung dieser akzessorischen Chordae beseitigt in solchen Fällen erfolgreich die SAM.

Vermeidung der systolischen Vorwärtsbewegung während der Mitralklappenreparatur

Die umfangreichen Arbeiten zur Beschreibung echokardiographischer Risikofaktoren, die eine SAM voraussagen, ermöglichen es dem Chirurgen, die Wahrscheinlichkeit einer postoperativen SAM vor der Operation zu beurteilen. Diese Informationen können genutzt werden, um Techniken zur Verringerung des SAM-Risikos einzusetzen. Diese Techniken sind in Tabelle 1 („Bei der MV-Reparatur“) aufgeführt. Die Auswahl der zu verwendenden Technik hängt von der Pathologie ab. Wenn die Klappe beispielsweise schlaff ist, wie bei der Barlow-Krankheit, kann ein großer Anuloplastie-Ring eingesetzt werden. Liegt die Hauptpathologie im Bereich der Sehnen, kann eine Schlingentechnik eingesetzt werden. Ein klares Verständnis der einzelnen SAM-Techniken und ihrer anatomischen Eignung ermöglicht es daher, eine SAM in der postoperativen Phase zu verhindern.

Wenn ein Mitralklappenersatz zur Behandlung der systolischen Vorwärtsbewegung eingesetzt werden kann

ist die Reparatur der Mitralklappe dem Ersatz überlegen, insbesondere bei jüngeren und weiblichen Patienten. Dies entspricht auch der Tendenz, das Gewebe zu schonen und nicht zu resezieren. Die SAM ist jedoch kein gutartiger Zustand, und eine LVOTO kann fatale Folgen haben. Wenn die SAM schwerwiegend ist und trotz erschöpfender medizinischer und chirurgischer Versuche zur Beseitigung der SAM fortbesteht, kann der Ersatz der MV die einzige Option sein. In diesem Fall muss darauf geachtet werden, dass verbleibendes Mitralgewebe ordnungsgemäß reseziert wird, um ein Wiederauftreten der SAM zu verhindern. Die Entscheidung für einen Ersatz hängt von den Chancen ab, die SAM durch eine Reparatur oder eine erneute Reparatur der MV erfolgreich zu beseitigen. Eine erneute Reparatur kann erfolgreich sein und ist wahrscheinlicher, wenn sie in der Nähe des Zeitpunkts der ursprünglichen Reparatur durchgeführt wird. Der Ersatz des MV spielt in der modernen Behandlung der SAM nur eine sehr geringe Rolle.

Der aktuelle Stand der Therapie der systolischen anterioren Bewegung

Wir haben eine Reihe von Ansätzen zur Behandlung der SAM beschrieben, von konservativen medizinischen Ansätzen bis hin zu mehreren Techniken, die darauf abzielen, das MV wieder zu reparieren und die SAM zu beseitigen. In diesem Abschnitt gehen wir darauf ein, wie diese Techniken im Vergleich zueinander abschneiden, und beschreiben einen literaturbasierten Ansatz.

Zunächst betonen wir die wichtige Rolle der Bildgebung und Risikobewertung bei der Prävention von SAM nach einer MV-Reparatur. Wenn eine SAM aufgetreten ist oder nicht vermeidbar war, hat sich die medizinische Therapie bewährt. Wir schlagen vor, dass die medikamentöse Therapie zur Stabilisierung des Patienten und zur angemessenen Beurteilung des Ausmaßes der SAM und MR eingesetzt werden sollte. Liegt nur eine leichte SAM und MR vor, sollte eine medikamentöse Therapie durchgeführt werden. Bei mittelschwerer oder schwerer SAM und MR schlagen wir jedoch vor, dass selbst dann, wenn die medizinische Therapie die SAM beseitigen kann, eine chirurgische Lösung angestrebt werden sollte. Der Grund dafür ist, dass wahrscheinlich eine zugrunde liegende Pathologie vorliegt, die die SAM verursacht, und dies kann zu nachteiligen langfristigen Ergebnissen führen.

Wir schlagen vor, dass es unangemessen ist, ein chirurgisches Verfahren als einem anderen überlegen zu bewerten. Der Grund dafür ist, dass sich jede Technik entwickelt hat, um ein bestimmtes anatomisches Problem zu lösen. Wir schlagen vor, dass jede Technik ihren eigenen Nutzen hat und dass man den anatomischen Kontext der jeweiligen Technik verstehen muss. Wir schlagen jedoch eine Reihe von Grundsätzen vor, die die Auswahl einer bestimmten Technik leiten sollen.

Erstens muss der Chirurg die anatomische Ursache der SAM verstehen, und dies kann zu einer engeren Liste von Techniken führen, die für diese Ursache beschrieben werden. Darüber hinaus sollte die Einfachheit der Reparatur berücksichtigt werden, da dies positive Auswirkungen auf die Gesamtzeit der Operation und die Gesamtzeit unter kardiopulmonalem Bypass hat. Andererseits sollte auch die Dauerhaftigkeit der Reparatur berücksichtigt werden. Diese Merkmale lassen sich nicht von vornherein beurteilen, und es sind jeweils mittel- und langfristige Studien erforderlich. Außerdem sind diese Parameter auch vom jeweiligen Chirurgen abhängig, da eine bestimmte Technik in den Händen eines Chirurgen effektiver sein kann, während ein anderer Chirurg mit einer anderen Technik schneller und effektiver arbeitet. Wenn alle Bedingungen gleich sind, schlagen wir die Anwendung einer Technik vor, die die physiologische Funktion des Herzens optimiert. Dabei handelt es sich um eine Reparatur, bei der so wenig Gewebe wie möglich reseziert wird und die Anatomie nicht wesentlich verzerrt wird. Diese Prinzipien würden die Verwendung von großen Anuloplastie-Ringen und künstlichen Chordae unterstützen, während der Alfieri-Stich die Anatomie der normalen Klappe durch die Schaffung einer doppellumigen Öffnung verzerrt, die, sofern sie nicht für die Behandlung der SAM unerlässlich ist, vermieden werden sollte. Eine weitere Alternative, die erwähnt werden sollte, ist eine chirurgische Korrektur der SAM durch weniger invasive Techniken, zum Beispiel die Resektion von überschüssigem Mitralgewebe während eines Aortenklappenersatzes durch Nakamura et al.

SYSTOLISCHE ANTERIORMOTION DURCH HYPERTROPHISCHE KARDIOMYOPATHIE

Die Inzidenz der systolischen Vorwärtsbewegung bei hypertropher Kardiomyopathie

SAM wird vorwiegend bei Patienten mit HCM (wo sie ursprünglich als pathognomonisch für diese Krankheit angesehen wurde) oder nach herzchirurgischen Eingriffen beobachtet, typischerweise als Komplikation einer MV-Reparatur. Sie tritt bei 31-61 % der HCM-Patienten auf, wobei sie in 25-50 % der Fälle mit einer LVOTO in Ruhe einhergeht (basierend auf mehreren kleinen Serien).

Die Mechanismen der systolischen Vorwärtsbewegung bei hypertropher Kardiomyopathie

Anlagebedingte Papillenanomalien, die mit HCM assoziiert sind, können zur SAM beitragen, obwohl die Papillarmuskelverschiebung und die damit verbundene Verlängerung der Herzklappen auch ohne ventrikuläre Hypertrophie oder HCM eine SAM verursachen können. Es wird angenommen, dass die anteriore Verschiebung der Papillarmuskeln bei HCM diastolische Abwärtswirbelkräfte erzeugt, die den MV in den LVOT ziehen.

Die charakteristische Septumhypertrophie, die bei HCM beobachtet wird, erzeugt große Widerstandskräfte und fördert den Venturi-Effekt, der den MV nach anterior verschieben kann, was zu SAM führt. Der verringerte LVOT senkt auch die Schwelle für SAM. Die Anatomie des MV ist gestört und nimmt eine abnormale D-Form an, wobei eine große Menge des Gewebes des vorderen Segels in den LVOT eindringt. Bei HCM beginnt die SAM vor dem Beginn der ventrikulären Ejektion, wodurch die Bedeutung des Venturi-Effekts möglicherweise verringert wird. Die Papillarmuskeln sind nach vorne und nach innen verlagert, und die Segelklappen sind ebenfalls vergrößert, was die SAM begünstigt. Die Mechanismen der SAM bei HCM wurden vor kurzem am schlagenden Herzen in vivo mittels dreidimensionaler Echokardiographie-Studien untersucht. Es wurde festgestellt, dass die Faktoren, die SAM beeinflussen, eine geometrische Neuordnung des subvalvulären Apparats in einem kleinen LV darstellen. Hwang et al. haben vor kurzem eine dynamische geometrische Umgestaltung der Morphologie des subvalvulären Mitralapparats, des Mitral-Tenting und des Mitral-Koaptationspunkts dokumentiert, die in die Pathogenese der SAM bei HCM einbezogen werden. Lin et al. haben die zeitliche Entwicklung der auf den MV wirkenden Kräfte untersucht. Die bei HCM auftretende LVOTO führt zu einem Bernoulli-Druckabfall in der frühen Systole, der die MV nach vorne verschiebt und SAM auslöst. Während der Systole fördert der kontinuierliche Blutfluss den Saugeffekt auf den MV, wodurch die SAM aufrechterhalten wird. Wenn der Blutfluss in der Spätsystole nachlässt, bildet sich die SAM zurück.

Echokardiografische Beurteilung der durch hypertrophe Kardiomyopathie verursachten systolischen Vorwärtsbewegung

Bei HCM kann die SAM durch eine Reihe von Ursachen und Kombinationen dieser Ursachen entstehen, einschließlich der Pathologie des Herzklappenblattes (unter Einbeziehung spezifischer Aspekte des Herzklappenblattes), der Anomalien der Chordae und des Septums. Spirito et al. untersuchten die SAM-Ätiologie bei 62 Patienten mit HCM. Sie zeigten, dass bei 58 % der Patienten beide Segel eine Rolle bei der SAM spielen, bei 31 % war nur das hintere Segel verantwortlich, und bei 10 % war nur das AML für die SAM verantwortlich. Bei 1 % der Patienten ist die SAM auf Anomalien der Chordae tendinae zurückzuführen. Im Allgemeinen waren bei 82 % der Patienten nur die Spitze des Mitralsegels und die Chordae betroffen und nicht die proximalen Elemente. Es ist wichtig, darauf hinzuweisen, dass diese Studie zeigt, dass die Echokardiographie oft ausreicht, um den Ursprung der SAM in hohem Maße zu charakterisieren.

Chirurgische Ansätze für SAM bei HCM

SAM entsteht bei HCM aufgrund des komplexen ventrikulären Phänotyps der Septumhypertrophie, die die auf die MV wirkenden Widerstandskräfte erhöht, und auch aufgrund primärer MV-Anomalien. Darüber hinaus führt die LVOTO zu einer generalisierten Hypertrophie, die zur Verkleinerung des ventrikulären Hohlraums beiträgt und ebenfalls die SAM fördert. Daher ist ein vielseitiger Ansatz zur Reparatur und Beseitigung der SAM erforderlich. Die Septum-Myektomie ist für alle diese Ansätze von grundlegender Bedeutung. Die Septumektomie vergrößert den Abstand zwischen der AML und dem Septum und verringert auch die LVOTO. Letzteres führt zu einer Umkehrung der ventrikulären Hypertrophie, was das Risiko einer SAM weiter verringert. Darüber hinaus wurden spezifische Techniken für SAM im Zusammenhang mit HCM beschrieben (Abb. 3). Im Allgemeinen konzentrieren sich diese entweder auf die Veränderung der Physiologie des LV durch ventrikulären Umbau, wodurch die Wahrscheinlichkeit einer SAM verringert wird, oder sie betreffen die Anatomie des Mitralanulus und der verlagerten Papillarmuskeln. Die Myektomie-Schleife von Seeburger et al., bei der die Sehnen ersetzt werden, und die Retentionsplastik der AML von Delmo-Walter et al. sind anatomische Reparaturen, die einer drastischen ventrikulären Umgestaltung vorzuziehen sind. Die alkoholische Septumablation bei HCM wurde als weniger invasive Alternative zur chirurgischen Myektomie entwickelt, obwohl ihre Rolle bei der Behandlung von HCM in Verbindung mit SAM noch weiter untersucht werden muss und die derzeitigen Erkenntnisse die Verwendung der Septum-Myektomie unterstützen.

ZUSAMMENFASSUNGEN

SAM ist eine komplexe Störung, die das MV während der Systole nach vorne verschiebt und die Herzleistung beeinträchtigt. Die Mechanismen sind noch nicht vollständig geklärt, umfassen aber patho-anatomische Funktionsstörungen des MV und seines Apparats. Sie wird klassischerweise bei HCM-Patienten oder nach MV-Operationen beobachtet, kann aber auch bei einem breiten Spektrum von Grunderkrankungen auftreten. Die derzeitige Diagnose von SAM basiert auf einer detaillierten Echokardiographie oder MRT, und die anschließende Behandlung erfordert ein schrittweises Vorgehen, das von einer anfänglichen medizinischen Behandlung bis hin zu einer eventuellen Operation als letzte Option reicht. Die Behandlungsentscheidungen sollten auf dem Schweregrad der Erkrankung und dem multidisziplinären kardiologischen Fachwissen in spezialisierten Zentren beruhen. Weitere Forschung ist notwendig, um die optimalen Diagnose- und Behandlungsstrategien für SAM durch die Anwendung von Langzeit-Längsschnittstudien zu klären. Das Verständnis der Mechanismen dieser vielschichtigen Erkrankung könnte künftige therapeutische Optionen eröffnen. Fortschritte in der Molekularbiologie der HCM könnten es ermöglichen, den molekularen Defekt zu korrigieren und damit das Fortschreiten der SAM zu verhindern. Ganz allgemein könnten technologische Fortschritte die Reparatur von SAM durch robotergestützte, minimalinvasive Techniken (z. B. durch die Herzspitze) unter der Anleitung verbesserter Bildgebungsmodalitäten erleichtern.

Interessenkonflikt: keiner angegeben.