Abstract
Der Riesenzelltumor der Sehnenscheide ist einer der häufigsten Weichteiltumore der Hand. Diese Tumoren treten typischerweise im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt auf und präsentieren sich als solitäre Knötchen an einem einzelnen Finger. Gegenwärtig wird die größte Anzahl von Läsionen, die an einem einzigen Finger gefunden wurden, mit fünf angegeben. Obwohl selten, kommen Riesenzelltumore der Sehnenscheide auch in der pädiatrischen Bevölkerung vor. Wir berichten über einen seltenen Fall von GCTTS bei einem Kind, bei dem sieben Läsionen an einem einzigen Finger gefunden wurden – die größte Anzahl von Läsionen an einem einzigen Finger, über die bisher berichtet wurde.
1. Einleitung
Der Riesenzelltumor der Sehnenscheide (GCTTS) ist nach der Ganglienzyste der zweithäufigste Weichteiltumor der Hand. Dieser Tumor ist auch als lokalisierter tenosynovialer Riesenzelltumor bekannt. Diese Tumoren wurden früher als lokalisierte knotige Synovitis, fibröses Xanthom oder pigmentierte villonoduläre Tenosynovitis beschrieben. Darüber hinaus ist die GCTTS histologisch identisch mit der pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS), wobei der einzige Unterschied in der Lage der Massen besteht; die GCTTS befindet sich innerhalb einer Sehne, während die PVNS eine intraartikuläre Läsion ist. Typischerweise tritt die GCTTS im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf und betrifft Frauen doppelt so häufig wie Männer.
Auch wenn sie selten ist, wurde die GCTTS in der pädiatrischen Bevölkerung beobachtet. In einer von Gholve et al. durchgeführten Fallserie wurde gezeigt, dass sich die GCTTS in der pädiatrischen Bevölkerung ähnlich verhält wie die Läsion bei Erwachsenen. Diese Läsionen treten häufig solitär an einem einzigen Finger auf, es wurden jedoch auch Fälle berichtet, in denen mehrere Läsionen an einem einzigen Finger festgestellt wurden. Die größte Anzahl von Läsionen, die bisher an einem einzigen Finger festgestellt wurde, betrug fünf. In diesem Bericht stellen wir einen seltenen Fall von GCTTS bei einem Kind vor, bei dem sieben Läsionen an einem einzigen Finger festgestellt wurden, die meisten, über die bisher berichtet wurde.
Die informierte Zustimmung des Vormunds der Patientin wurde für die Veröffentlichung in gedruckter und elektronischer Form eingeholt.
2. Fallvorstellung
Eine 9-jährige Frau, die die rechte Hand dominiert, stellte sich in unserer Einrichtung mit einer einjährigen Vorgeschichte von Schmerzen am linken Mittelfinger und tastbaren, wachsenden Massen vor. Die Patientin wurde zunächst von ihrem Kinderarzt untersucht. Ihr Kinderarzt führte eine Röntgenaufnahme durch, die keinen signifikanten Befund ergab. In der Anamnese wurde eine Hypothyreose festgestellt, die mit Levothyroxin behandelt wird. Zur weiteren Beurteilung der Massen wurde eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Die Untersuchung zeigte mehrere hypodense Massen und sieben identifizierbare Massen auf der volaren Seite der proximalen, mittleren und distalen Phalanx des linken Mittelfingers (Abbildungen 1(a) und 1(b)).
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Drei Monate nach der MRT-Untersuchung wurde der Patient in der Klinik zur Untersuchung durch den orthopädischen Handdienst vorgestellt. Die körperliche Untersuchung ergab eine leichte Schwellung und Empfindlichkeit im gesamten linken Mittelfinger; es wurden jedoch keine sensorischen Defizite festgestellt, und die Kapillaren waren gut gefüllt. Auf der volaren Seite des Fingers konnten drei kleine Massen ertastet werden. Über einigen dieser Ansammlungen war eine bläuliche Verfärbung zu sehen (Abbildung 2). Der Bewegungsumfang ihres Fingers war aufgrund von Schmerzen und Schwellungen erheblich eingeschränkt: 0-10 Grad im proximalen Interphalangealgelenk, 0-15 Grad im distalen Interphalangealgelenk und 0-30 Grad im Metacarpophalangealgelenk. Bei der körperlichen Untersuchung wurden keine vergrößerten Lymphknoten festgestellt. Der Patient gab an, in letzter Zeit Gewicht verloren zu haben, Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit oder ein Trauma erlitten zu haben. Es wurde beschlossen, eine Exzisionsbiopsie durchzuführen, um die Massen durch eine histologische Untersuchung zu identifizieren.
Der Patient unterzog sich zunächst einer Exzisionsbiopsie von zwei der aneinander grenzenden Massen. Eine endgültige Diagnose konnte anhand des ersten Schnellschnittes nicht gestellt werden. Die dritte Masse befand sich weiter proximal und es wurde beschlossen, diese Läsion nicht zu exzidieren, bis eine endgültige Diagnose gestellt werden konnte. Das Gewebe wurde zur weiteren histologischen Untersuchung eingesandt. Die Standardschnitte zeigten einen zellulären Prozess mit Riesenzellen und mononukleären Stromazellen innerhalb einer kollagenen Matrix (Abbildung 3(a)). Außerdem wurden Hämosiderinablagerungen und Cluster xanthomatöser Zellen festgestellt (Abbildungen 3(b) und 3(c)). Diese Befunde standen im Einklang mit einem GCTTS. Zwei Monate nach der ersten Operation wurde beschlossen, die verbleibenden Geschwülste zu entfernen. Fünf weitere lobuläre Massen wurden intraoperativ identifiziert und reseziert (Abbildungen 4(a) und 4(b)). Die permanenten Schnitte aus den verbleibenden Massen waren konsistent mit GCTTS und histologisch analog zur vorherigen Biopsie.
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Zu diesem Zeitpunkt ist die Patientin zwei Jahre nach ihrer zweiten Operation. Sie gibt an, keine Schmerzen zu haben und kann ihren linken Mittelfinger voll bewegen. Ihre Einschnitte sind gut verheilt, und es sind keine Rezidivherde zu erkennen (Abbildung 5).
3. Diskussion
GCTTS ist ein häufig vorkommender gutartiger Weichteiltumor an der Hand, der seinen Ursprung in der Synovialis der Beugescheide hat. Sie durchlaufen typischerweise Phasen der Ruhe und verstärkter Aktivität, so dass diese Läsionen plötzlich symptomatisch oder auffällig werden. Obwohl sie am häufigsten in der Hand und den Fingern auftreten, können diese Tumoren auch in größeren Gelenken wie den Füßen, Knöcheln, Knien und dem Ellenbogen vorkommen. An der Hand treten sie typischerweise in der Nähe des distalen Interphalangealgelenks des Zeige- oder Langfingers auf.
Da Rezidivraten von bis zu 45 % berichtet werden, muss bei der Entfernung dieser Tumoren sorgfältig vorgegangen werden. Eine systematische Übersichtsstudie von Fotiadis et al. untersuchte mögliche Risikofaktoren für ein Rezidiv. Sie stellten fest, dass eine schlechte chirurgische Technik mit unvollständiger Exzision das Risiko eines Rezidivs erhöht. Die Autoren stellten fest, dass eine sorgfältige Dissektion und Exzision mit Vergrößerungsgeräten die niedrigste Rezidivrate ergab. Zu den zusätzlichen Risikofaktoren für ein Rezidiv gehörten die Lage am distalen Interphalangealgelenk des Fingers, die knöcherne Druckerosion, die mitotische Aktivität in der Histologie, die Nähe zu einem arthritischen Gelenk, das Gen nm 23 und Al-Qattan-Tumore vom Typ II.
Im Jahr 2001 beschrieb Al-Qattan ein Klassifizierungssystem für GCTTS. Die Klassifikationssysteme wurden makroskopisch in zwei Haupttypen unterteilt, Tumor mit oder ohne eine einzelne Pseudokapsel . Der Patient in dieser Studie hatte sieben diskrete Läsionen innerhalb eines Fingers. Nach dieser Studie wird unser Patient als Typ IIC-Tumor eingestuft, d. h. als multizentrischer Tumor mit separaten diskreten Läsionen in ein und demselben Finger. Bei Tumoren vom Typ II, also solchen, die nicht von einer Pseudokapsel umgeben sind, wurde eine Rezidivrate von 38 % festgestellt. In unserem Fall hatte der Patient nach einem Jahr Nachbeobachtung noch kein Rezidiv.
Unser Fall stellt auch die größte Anzahl dokumentierter diskreter GCTTS-Läsionen in einem einzigen Finger in der aktuellen Literatur dar. Singh et al. berichteten über einen Fall bei einem Erwachsenen mit fünf Läsionen an einem einzigen Finger. Bei diesem Patienten wurde die Läsion vollständig entfernt, und es traten keine Rezidive auf. In der Studie von Al-Qattan wurde bei einem Patienten eine Klassifizierung vom Typ IIC mit einer Vorgeschichte von Rezidiven festgestellt.
Im Jahr 2007 veröffentlichten Gholve et al. die größte Fallserie von GCTTS in der pädiatrischen Bevölkerung. Die Forscher fanden in ihrer retrospektiven Untersuchung von 29 Kindern eine Rezidivrate von 0 %. Obwohl die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit vier Jahre betrug, stellen sie fest, dass eine sorgfältige Dissektion mit Vergrößerungsgeräten dazu beitragen kann, die Rezidivrate zu senken. Auch andere Studien haben ähnliche Empfehlungen zur Verhinderung von GCTTS-Rezidiven gegeben.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sich bei unserem Fall um einen seltenen Fall von GCTTS bei einem Kind handelt, bei dem sieben Läsionen in einem einzigen Finger gefunden wurden. Unseres Wissens nach ist dies der erste Fall, bei dem mehr als fünf solitäre Läsionen an einem einzigen Finger gefunden wurden. Darüber hinaus wurden diese Läsionen bei einem Kind gefunden, was noch untypischer ist. Aufgrund der relativ hohen Rezidivrate bei diesen Tumoren, insbesondere bei denen mit mehreren solitären Läsionen, wird eine vollständige und sorgfältige Resektion dieser Tumoren mit Vergrößerungsgeräten empfohlen.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.