Da die Expansion von Gewebemakrophagen oder Histiozyten mit hämophagozytärer Aktivität bei MAS häufig durch Infektionen oder Änderungen in der Arzneimitteltherapie ausgelöst wird, haben einige Autoren den Begriff reaktive hämophagozytische Lymphohistiozytose zur Klassifizierung dieser Erkrankung bevorzugt.6 Dieser Begriff legt nahe, dass MAS zu einer Gruppe histiozytärer Erkrankungen gehören könnte, die unter der Bezeichnung hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) zusammengefasst werden. HLH ist ein allgemeinerer Begriff, der ein Spektrum von Krankheiten beschreibt, die durch Ansammlungen histologisch gutartiger, gut differenzierter mononukleärer Zellen mit einem Makrophagen-Phänotyp gekennzeichnet sind.7-9 Da solche Makrophagen eine Untergruppe von Histiozyten darstellen, die sich von Langerhans-Zellen unterscheiden, sollte diese Entität von der Langerhans-Zell-Histiozytose sowie von anderen dendritischen Zellerkrankungen unterschieden werden. In der aktuellen Klassifikation der histiozytären Erkrankungen wird die HLH weiter in primäre oder familiäre HLH und sekundäre oder reaktive HLH unterteilt. Klinisch können diese Erkrankungen jedoch schwer voneinander zu unterscheiden sein. Die familiäre hämophagozytäre Lymphohistiozytose (FHLH) ist eine Konstellation seltener autosomal rezessiver Immunstörungen. Die klinischen Symptome der FHLH treten in der Regel innerhalb der ersten beiden Lebensmonate auf. Der Krankheitsverlauf ist sehr schwer, und die meisten Patienten benötigen schließlich eine hämatopoetische Stammzelltransplantation. Die sekundäre HLH tritt in der Regel bei älteren Kindern auf und ist häufiger mit einer identifizierbaren infektiösen Episode verbunden, vor allem mit einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) oder dem Cytomegalovirus (CMV). Zur Gruppe der sekundären hämophagozytären Erkrankungen gehört auch die maligne HLH. Obwohl es viele klinische Ähnlichkeiten zwischen MAS und sowohl primärer als auch sekundärer HLH gibt, ist die genaue Beziehung zwischen diesen Erkrankungen nicht geklärt.