Die Behandlung von LPLD hat zwei verschiedene Ziele: unmittelbare Vorbeugung von Pankreatitisanfällen und langfristige Verringerung des Risikos von Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Die Behandlung basiert hauptsächlich auf einer medizinischen Ernährungstherapie, um die Triglyceridkonzentration im Plasma unter 11,3 mmol/L (1000 mg/dL) zu halten. Die Aufrechterhaltung des Triglyceridspiegels unter 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) beugt im Allgemeinen wiederkehrenden Bauchschmerzen vor.
Strenge fettarme Diät und Vermeidung einfacher KohlenhydrateEdit
Eine Beschränkung des Nahrungsfetts auf nicht mehr als 20 g/Tag oder 15 % der Gesamtenergiezufuhr reicht in der Regel aus, um die Plasmatriglyceridkonzentration zu senken, obwohl viele Patienten berichten, dass eine Grenze von weniger als 10 g/Tag optimal ist, um symptomfrei zu bleiben. Einfache Kohlenhydrate sollten ebenfalls vermieden werden. Mittelkettige Triglyceride können zum Kochen verwendet werden, da sie in die Pfortader absorbiert werden, ohne in Chylomikronen eingebaut zu werden. Die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K sowie Mineralstoffe sollten bei Patienten mit rezidivierender Pankreatitis supplementiert werden, da sie aufgrund der Malabsorption von Fett häufig einen Mangel aufweisen. Der diätetische Ansatz ist jedoch für viele Patienten schwer durchzuhalten.
Lipidsenkende MedikamenteEdit
Lipidsenkende Mittel wie Fibrate und Omega-3-Fettsäuren können zur Senkung des TG-Spiegels bei LPLD eingesetzt werden; diese Medikamente sind jedoch sehr oft nicht wirksam genug, um die Behandlungsziele bei LPLD-Patienten zu erreichen. Statine sollten in Betracht gezogen werden, um erhöhte Nicht-HDL-Cholesterinwerte zu senken; zusätzliche Maßnahmen sind die Vermeidung von Wirkstoffen, von denen bekannt ist, dass sie den endogenen Triglyceridspiegel erhöhen, wie Alkohol, Östrogene, Diuretika, Isotretinoin, Antidepressiva (z. B. Sertralin) und b-adrenerge Blocker.
GentherapieBearbeiten
Im Jahr 2012 genehmigte die Europäische Kommission Alipogene Tiparvovec (Glybera), eine Gentherapie für Erwachsene, bei denen eine familiäre LPLD diagnostiziert wurde (bestätigt durch einen Gentest) und die trotz einer fettarmen Ernährung unter schweren oder mehrfachen Pankreatitisanfällen leiden. Es war die erste Gentherapie, die in Europa zugelassen wurde; der Preis lag bei etwa 1 Million US-Dollar pro Behandlung, und bis 2016 war nur eine Person kommerziell damit behandelt worden. Insgesamt wurden 31 Patienten mit Glybera behandelt, die meisten davon kostenlos in klinischen Studien, bevor das Medikament vom Markt genommen wurde.