Die lineare Sklerodermie ist eine Form der lokalisierten Sklerodermie, die am häufigsten bei Kindern diagnostiziert wird.
Anstelle von Flecken verdickter Haut, wie sie beim Morphea-Typ der lokalisierten Sklerodermie vorkommen, haben Patienten mit dem linearen Typ dicke Hautstreifen, die gewöhnlich die Gliedmaßen und den Rumpf betreffen.
Die Erkrankung wird in zwei Untergruppen unterteilt: lineare Sklerodermie „en coup de sabre“ und Parry-Romberg-Syndrom.
Symptome
Dicke und harte Hautstreifen sind die ersten Symptome, die bei der linearen Sklerodermie auftreten. Diese betreffen typischerweise nur eine Körperseite. Sie können auch tiefer in die Haut reichen und Anomalien im Fettgewebe und in den Muskeln verursachen. Wenn sich die Haut über einem Gelenk verhärtet, können Bewegungen eingeschränkt sein und versteifte Gelenke, so genannte Kontrakturen, entstehen.
Bei Kindern kann die lineare Sklerodermie das Wachstum beeinträchtigen und in schweren Fällen dazu führen, dass ein Arm oder Bein schneller wächst als das andere.
Die Symptome können schwanken, mit Perioden, in denen sich die Symptome schnell entwickeln, und Zeiten, in denen sie relativ stabil bleiben.
Patienten mit dem Subtyp „en coup de sabre“ (Schwertwunde oder Schnitt) haben in der Regel eine einseitige Verdickung der Haut im Gesicht oder auf der Kopfhaut, die wie ein Schwertschnitt aussehen kann. Weichteile und Muskeln im Gesicht sowie die Zähne, Augen und das Gehirn können ebenfalls betroffen sein. Die Patienten können an den betroffenen Hautstellen die Haare verlieren.
Beim Parry-Romberg-Syndrom (auch bekannt als progressive hemifaziale Atrophie) kann es zu einer langsamen Ausdünnung oder Schrumpfung der Haut, Muskeln, Knochen und Weichteile auf einer Gesichtshälfte kommen. Auch die Hautfarbe kann sich verändern. In seltenen Fällen können auch beide Gesichtshälften betroffen sein.
Auch die Augen, die Zähne und das Gehirn können betroffen sein. Wenn Parry-Romberg das Gehirn beeinträchtigt, kann es zu Krampfanfällen, Migräne oder starken Schmerzen im Gesicht, der so genannten Trigeminusneuralgie, kommen.
Diagnose
Die Diagnose der linearen Sklerodermie wird in der Regel anhand sichtbarer Hautveränderungen gestellt und durch eine Hautbiopsie bestätigt. Patienten können sich auch einem Bluttest unterziehen, um nach Autoantikörpern zu suchen, die zur Bestätigung der Diagnose beitragen können. Röntgenaufnahmen und MRT-Scans (Magnetresonanztomographie) können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krankheit zu beurteilen.
Behandlung
Die lineare Sklerodermie bessert sich wie die Morphea in der Regel von selbst, ohne dass eine Behandlung erforderlich ist, obwohl sie in der Regel länger andauert als die Morphea. Sie kann jedoch langfristige Schäden an den Fingern, Zehen und im Gesicht verursachen, und jede Veränderung der Größe der Gliedmaßen kann dauerhaft sein.
Obwohl es derzeit keine Heilung für die lineare Sklerodermie gibt, gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten wie Medikamente, chirurgische Eingriffe und physikalische Therapie, die dazu beitragen können, die Symptome der Krankheit zu lindern.
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