Was ist ein kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom?
Das kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom (CCHS), auch bekannt als „Ondines Fluch“, ist eine seltene neurologische Störung, die durch eine unzureichende Atmung während des Schlafs und bei schwerer betroffenen Personen auch während der Wachphasen gekennzeichnet ist. Diese Störung steht im Zusammenhang mit einer Fehlfunktion der Nerven, die unwillkürliche Körperfunktionen steuern, und einer abnormen Entwicklung früher embryonaler Zellen, die das Rückenmark bilden.
Symptome
Bei Säuglingen, die mit CCHS geboren werden, können die folgenden Symptome auftreten:
- Schwache Atmung oder völliges Fehlen der Spontanatmung, vor allem im Schlaf
- Anormale Pupillen
- Fütterungsschwierigkeiten aufgrund von saurem Reflux und verminderter Darmmotilität
- Abwesende oder beeinträchtigte Darmfunktion (Morbus Hirschsprung)
Diagnose
Eine Schlafstudie wird durchgeführt, um festzustellen, wie schwer die Atemnot ist. Atemwegs-, Herz- und neurologische Tests werden durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist wichtig, um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden, die durch Zeiten mit wenig oder gar keinem Sauerstoff verursacht werden.
Behandlung
Die Behandlung konzentriert sich auf die Unterstützung der Atmung, in der Regel durch den Einsatz eines Beatmungsgeräts. Einige Kinder mit CCHS benötigen rund um die Uhr ein Beatmungsgerät, andere brauchen nur während des Schlafs Atemhilfe. Bei manchen Menschen kann ein chirurgisches Implantat in den Zwerchfellmuskel eine elektrische Stimulation des Muskels ermöglichen, um die Atmung zu kontrollieren.
Prognose
Kinder mit CCHS können ein aktives Leben führen, müssen aber beim Schwimmen oder Spielen in Schwimmbädern engmaschig überwacht werden, da ihr Körper unter Wasser das Atmen „vergessen“ kann. CCHS ist eine lebenslange Erkrankung, die aber bei richtiger Behandlung die Lebenserwartung nicht beeinflusst.