Was ist Kloakenexstrophie (OEIS-Syndrom)?
Kloakenexstrophie, auch als OEIS-Syndrom bekannt, tritt auf, wenn ein Teil des Dickdarms außerhalb des Körpers liegt und auf beiden Seiten davon – und damit verbunden – die beiden Hälften der Blase liegen. Bei Jungen ist der Penis in der Regel flach und kurz, wobei die freiliegende Innenfläche der Harnröhre oben liegt. Der Penis ist manchmal in eine rechte und eine linke Hälfte geteilt. Bei Mädchen ist die Klitoris gespalten und es kann eine oder zwei Vaginalöffnungen geben. Die Kloakenexstrophie (OEIS-Syndrom) ist ein sehr seltener Geburtsfehler, der bei einer von 250.000 Geburten auftritt. Obwohl die Kloakenexstrophie ein schwerwiegender Zustand ist und eine Reihe von Operationen erfordert, sind die langfristigen Ergebnisse bei vielen Kindern gut.
Was sind die Anzeichen für eine Kloakenexstrophie?
Bei der Kloakenexstrophie ist die Blase des Babys vorne offen und die innere Oberfläche liegt an der Unterseite der Bauchdecke frei. Die freiliegende Blase erscheint als eine rechte und eine linke Hälfte, wobei der Dickdarm in der Mitte freiliegt und verbunden ist. Diese abnorme Verbindung von Darm und Blase ermöglicht eine Vermischung von Stuhl und Urin. Die Kloaken-Exstrophie kann als Teil des OEIS-Syndroms auftreten, das eine Omphalozele, Extrophie, einen imperforierten Anus und Wirbelsäulendefekte umfasst. Bei einer Omphalozele ragen einige der Bauchorgane durch eine Öffnung in der Unterbauchwandmuskulatur im Bereich der Nabelschnur hervor. Eine durchsichtige Membran bedeckt die vorstehenden Organe. Die Omphalozele kann klein sein, wobei nur ein Teil des Darms herausragt, oder groß, wobei der größte Teil der Bauchorgane (einschließlich Darm, Leber und Milz) aus dem Körper herausragt.Bei einem imperforierten Anus ist der Anus nicht ausgebildet, und der Dickdarm ist mit der Blase verbunden. Manchmal befindet sich auch ein Darm hinter der Blase, der nicht durchgängig ist. Wirbelsäulendefekte können entweder groß oder klein sein. Oft werden Kinder mit Kloakenexstrophie auch mit einer Spina bifida unterschiedlichen Grades geboren.
Was verursacht Kloakenexstrophie?
Die Ursache der Kloakenexstrophie ist unbekannt. Medikamente oder Aktivitäten der werdenden Eltern scheinen keinen Einfluss auf die Entwicklung einer Kloakenexstrophie zu haben. Nach unserem derzeitigen Kenntnisstand ist es sehr unwahrscheinlich, dass diese Erkrankung verhindert werden kann.
Wie wir die Kloakenexstrophie behandeln
Die Kloakenexstrophie wird durch eine Reihe von Operationen korrigiert. Die Ärzte des Zentrums für kolorektale und pelvine Fehlbildungen am Boston Children’s Hospital verfügen über umfassende Erfahrung in der Behandlung von Kloakenexstrophie und unterstützen Sie und Ihr Baby während des gesamten Prozesses. Unser multidisziplinäres Ärzteteam arbeitet bei der Koordinierung der ersten chirurgischen Eingriffe sowie bei der langfristigen Nachsorge und den rekonstruktiven Anforderungen zusammen.