Heterophorie : Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Heterophorie oder latentes Schielen wird definiert als ein Zustand, bei dem die Augen in der Primärposition oder in ihrer Bewegung nur unter Belastung mit Hilfe von korrigierenden Fusionsreflexen auf dem Fixationspunkt gehalten werden. Wenn der Einfluss der Fusion wegfällt, weicht die Sehachse eines Auges ab.

Orthophorie ist gekennzeichnet durch eine perfekte Ausrichtung der beiden Augen in allen Blickpositionen und bei allen Fixationsabständen, so dass die Sehachsen in der Ferne parallel sind und in der Nähe richtig konvergieren. Orthophorie als solche ist eine Seltenheit. Ein geringes Maß an Heterophorie ist in der Regel vorhanden.

George T. Stevens (1886) führte den Begriff Heterophorie ein und definierte ihn als eine abnormale Einstellung der Augenmuskeln oder eine Tendenz der Sehlinien in eine andere Richtung als die Parallelität, was auch für Schielen gilt. Bei der Heterophorie wird das binokulare Sehen gewöhnlich aufrechterhalten, allerdings unter Aufwendung einer größeren Kraft, als sie für ein perfektes Gleichgewicht der Augenmuskeln erforderlich ist. Die Abweichung wird also durch den Fusionsmechanismus latent gehalten. Beim Schielen liegt eine Diplopie vor, und um diese zu überwinden, wird ein Bild lange unterdrückt. Die Abgrenzung zwischen Heterophorie und Strabismus beruht daher auf der Fähigkeit oder dem Versagen, das binokulare Sehen aufrechtzuerhalten.

Der Begriff Heterophorie leitet sich von einem griechischen Wort ab, heteros bedeutet anders, verschieden von; und phoria bedeutet bringen, vergleichen.

Alle Anomalien der Augenausrichtung werden in zwei Klassen unterteilt

• Latente Abweichung.
• Manifeste Abweichung.

Bei der Heterophorie gibt es eine relative Abweichung der Sehachse, die durch einen Fusionsmechanismus in Schach gehalten wird, und wenn dieser Mechanismus gestört ist, bricht die Phorie in eine Tropie (Schielen) um, und so wird die Abweichung manifest.

Symptome:

Abhängig von den Symptomen kann die Heterophorie in kompensierte und dekompensierte Typen unterteilt werden.

I. Kompensierte Heterophorie: Sie ist mit keinerlei Symptomen verbunden. Die Kompensation hängt von der neuromuskulären Kraftreserve ab, um das muskuläre Ungleichgewicht zu überwinden.

II. Dekompensierte Heterophorie: Symptome treten auf, wenn die Fusionsamplituden nicht ausreichen, um die Abweichung zu kontrollieren. Selbst eine schwächende Krankheit kann bei einem zuvor asymptomatischen Patienten Symptome auslösen. Die Heterophorie geht mit Symptomen wie

• Symptomen der Muskelermüdung einher: Diese entstehen durch die ständige Inanspruchnahme der neuromuskulären Kraftreserven. Häufige Symptome sind

– Kopfschmerzen.

– Asthenopie (Ermüdung der Augen).

– Photophobie (erhöhte Lichtempfindlichkeit).

– Schwierigkeiten beim Wechsel des Fokus von der Nähe in die Ferne und umgekehrt.

• Symptome aufgrund der Störung des binokularen Einzelsehens (BSV): Diese sind

– Unschärfe des Sehens.

– Zusammenziehen von Wörtern beim Lesen.

– Schwierigkeiten bei der Stereopsis.

– Intermittierende Diplopie.

– Intermittierendes Schielen ohne Diplopie.

• Symptome aufgrund von Haltungsschäden: Diese Ursachen

– Probleme bei der Beurteilung von Entfernungen und Positionen, insbesondere von Objekten in Bewegung.

Ursachen:

Ursachen der Heterophorie werden als

• statische Ursachen oder anatomische Faktoren eingeteilt: Zu den anatomischen Faktoren, die Heterophorie verursachen, gehören

– Orbitale Asymmetrie: Kann auf die Größe, Ausrichtung und Form der Augenhöhlen zurückzuführen sein.

– Anomalien des Augenabstandes (IPD): Ein großer IPD ist mit Exophorie und ein kleiner IPD mit Esophorie assoziiert.

– Größe und Form der Augäpfel.

– Abnorme Stärke oder Struktur der extraokularen Muskeln.

– Volumen des retro-bulbären Gewebes, der orbitalen Faszien und Bänder.

– Anomale zentrale Verteilung der tonischen Innervationen der Augen.

– Abweichung von der optischen Achse des Auges.

• Kinetische Ursachen (physiologische Faktoren): Diese können sein

– Alter: Esophorie ist in jüngeren Altersgruppen im Vergleich zur Exophorie häufig. Exophorie wird häufiger bei älteren Menschen beobachtet.

– Konvergenz: Ein übermäßiger Gebrauch der Konvergenz kann eine Esophorie verursachen, wie sie bei beidseitigen kongenitalen Myopien beobachtet wird. Eine verminderte Nutzung der Konvergenz führt zu Exophorie, wie sie bei Presbyopie (altersbedingte Sehschwäche) auftritt.

– Akkommodation: Erhöhte Akkommodation führt zu Esophorie, wie sie bei Hypermetropie (Weitsichtigkeit) und auch bei Personen mit übermäßiger Naharbeit auftritt. Eine verringerte Akkommodation geht mit Exophorie einher, wie sie bei einfacher Myopie auftritt.

– Dissoziationsfaktoren: Längerer ständiger Gebrauch eines Auges kann zu Exophorie führen. Dies wird bei Menschen beobachtet, die ein einäugiges Mikroskop benutzen, und bei Uhrmachern, die ein einäugiges Vergrößerungsglas verwenden.

• Neurogene Ursachen: Erkrankungen der unteren Motoneuronen führen zu inkomitanter Heterophorie (Abweichungen, die mit der Blickrichtung variieren) und Erkrankungen der oberen Motoneuronen führen zu komitanter Heterophorie (Abweichungen sind in allen Blickrichtungen für einen bestimmten Fixationsabstand gleich).

Risikofaktoren für dekompensierte Heterophorie sind

• Allgemeine Schwäche und verminderte Vitalität.
• Psychischer Stress.
• Unzureichende Fusionsreserve.
• Fortschreitendes Alter.
• Präzisionsarbeiten.

Sensorische Anpassungen wie abnormale Netzhautkorrespondenz und Unterdrückung des Bildes können sich entwickeln, um Foveadiplopie zu vermeiden. Intermittierende Heterotropie ist eine Heterophorie, die in eine Heterotropie übergeht. Dabei hat der Patient manchmal Heterophorie und manchmal Heterotropie.

Diagnose

Es gibt verschiedene Methoden zur Diagnose von Heterophorien. Es gibt keinen Grund zu der Annahme, dass Heterophorien im Vergleich zu Heterotropien von geringerem Ausmaß sind. Die Heterophorie kann bis zu 25˚ betragen und die Heterotropie bis zu 5˚ (Mikrotropie). Die Art der Abweichung hängt vom Grad der Fusionsamplitude ab.

Die Untersuchung des Patienten umfasst eine ausführliche Anamnese und die Bestimmung des Refraktionsfehlers (Retinoskopie) unter Zykloplegie. Auch die Augenbewegungen sollten in allen Blickpositionen getestet werden. Wichtige Tests zur Beurteilung der Heterophorie sind

• Cover-Uncover-Test: Er sollte sowohl für die Ferne als auch für die Nähe durchgeführt werden. Ein Auge des Patienten wird abgedeckt, während er mit dem anderen Auge ein entferntes Ziel fixiert. Das Auge wird dann aufgedeckt und jede Bewegung des Auges zur Aufnahme der Fixation wird notiert. Der Test wird mit dem anderen Auge wiederholt. Die Richtung der Abweichung, das Ausmaß der Abweichung und die Geschwindigkeit der Erholung werden notiert. Wenn das rechte Auge unter der Abdeckung abgewichen ist, wird eine erneute Fixationsbewegung (Wiederherstellung der BSV) beobachtet, sobald es aufgedeckt wird. Die Adduktion des rechten Auges deutet auf Exophorie und die Abduktion auf Esophorie hin. Eine Aufwärts- oder Abwärtsbewegung deutet auf eine vertikale Phorie hin. Nachdem die Abdeckung entfernt wurde, zeigen die Geschwindigkeit und die Gleichmäßigkeit der Erholung die Stärke der motorischen Fusion an.
• Alternativer Abdeckungstest: Der alternierende Deckungstest induziert Dissoziation, um die totale Abweichung bei gestörter Fusion aufzuzeigen. Er wird nach dem Cover-Uncover-Test durchgeführt. Der Okkluder wird mehrere Male schnell von einem Auge zum anderen hin- und hergeschoben. Nachdem die Abdeckung entfernt wurde, werden die Geschwindigkeit und die Gleichmäßigkeit der Erholung festgestellt, während die Augen in den Zustand zurückkehren, in dem sie zuvor dissoziiert waren. Bei einem Patienten mit gut kompensierter Heterophorie sind die Augen vor und nach der Durchführung des Tests gerade, während bei einem Patienten mit schlechter Kontrolle eine Dekompensation zu einer manifesten Abweichung führen kann.
• Maddox-Stab-Test: Der Maddox-Stab besteht aus einer Reihe verschmolzener zylindrischer roter Glasstäbe, die das Erscheinungsbild eines weißen Lichtflecks in einen roten Streifen verwandeln. Die optische Eigenschaft der Stäbe bewirkt, dass der Lichtstreifen einen Winkel von 90˚ mit der Längsachse der Stäbe bildet. Der Maddox-Stab wird vor ein Auge gehalten, und der Patient fixiert mit beiden Augen einen Lichtfleck. Der Patient wird gefragt, ob der vom Maddox-Stäbchen erzeugte Streifen durch das vom anderen Auge gesehene Fixationslicht geht. Wenn der Stab horizontal platziert wird, entsteht ein vertikaler Streifen, der einen Hinweis auf Exophorie oder Esophorie gibt. Ein vertikal platzierter Stab erzeugt jedoch einen horizontalen Streifen, der Hyper- oder Hypophorie anzeigt. Vor einem Auge kann ein Prisma angebracht werden, um den Streifen durch den Fixationspunkt laufen zu lassen, wodurch der Grad des Fehlers geschätzt wird. Die Maddox-Tangentenskala, die in einem oder fünf Metern Entfernung angebracht wird, kann verwendet werden, um den Grad der Heterophorie direkt an der Skala zu messen.
• Maddox-Flügeltest: Dieser wird verwendet, um den Grad der Heterophorie in der Nähe der Fixation zu messen. Das Instrument ist so konstruiert, dass das rechte Auge nur einen weißen vertikalen Pfeil und einen roten horizontalen Pfeil sieht, während das linke Auge nur horizontale und vertikale Zahlenreihen wahrnimmt. Der Patient legt das Vorderteil des Maddox-Flügels auf die Nase und blickt durch den Schlitz in den Okularen. Das rechte Auge des Patienten sieht die weiße Skala und das linke Auge den Pfeil. Die Zahl auf der Skala, durch die der weiße Pfeil verläuft, gibt die Messung der horizontalen Heterophorie an. In ähnlicher Weise misst die Ablesung auf der vertikalen Skala die vertikale Phorie. Die Zyklophorie kann ermittelt werden, indem der Schaft des roten Pfeils parallel zur horizontalen Skala ausgerichtet wird.
• Synoptophor: Dies kann auch verwendet werden, um den Grad der Heterophorie zu messen.
• Naher Konvergenzpunkt: Der nahe Konvergenzpunkt ist der nächstgelegene Punkt, auf den die Augen die binokulare Fixation aufrechterhalten können. Er kann mit dem Royal Air Force (RAF) Lineal gemessen werden, das auf den Wangen des Patienten ruht. Eine Zielscheibe wird langsam entlang des Lineals auf die Augen des Patienten zubewegt, bis ein Auge die Fixation verliert und seitlich abdriftet. Der subjektive nahe Konvergenzpunkt ist der Punkt, an dem der Patient eine Diplopie meldet. Normalerweise sollte der nahe Konvergenzpunkt ohne übermäßige Anstrengung näher als 10 Zentimeter liegen.
• Naher Akkommodationspunkt: Der Nahakkommodationspunkt ist der nächstgelegene Punkt, auf den die Augen klar fokussiert bleiben können. Er kann auch mit der RAF-Regel gemessen werden. Der Patient fixiert eine Druckzeile, die dann langsam auf den Patienten zubewegt wird, bis sie unscharf wird. Die Entfernung, in der die Unschärfe zuerst auftritt, wird auf dem Maßstab abgelesen und bezeichnet den Nahakkommodationspunkt. Der nahe Akkommodationspunkt nimmt mit dem Alter ab. Wenn der nahe Akkommodationspunkt so weit zurückgeht, dass das Lesen ohne optische Korrektur schwierig wird, liegt Presbyopie vor.
• Messung der Fusionsreserven: Fusionsamplituden messen die Effektivität von Vergenzbewegungen. Diese können mit Prismenstäben oder dem Synoptophor getestet werden. Ein zunehmend stärkeres Prisma wird vor ein Auge gehalten, das dann abduziert oder adduziert (je nachdem, ob das Prisma base-in oder base-out ist), um die bifoveale Fixation aufrechtzuerhalten. Wenn ein Prisma größer als die Fusionsamplitude ist, tritt Diplopie auf oder ein Auge driftet in die entgegengesetzte Richtung, was die Grenze der Vergenzfähigkeit anzeigt.
• Beurteilung des Binokularsehens.

Klinische Formen der Heterophorie:

Diese sind

• Exophorie: Sie ist gekennzeichnet durch eine Tendenz der Augen zur Divergenz, die durch Fusionsamplituden kontrolliert wird. Es handelt sich um einen passiven Prozess im Gegensatz zur Esophorie (die ein aktiver Prozess ist). Eine Exophorie von weniger als 9 Prismen-Dioptrien ist in der Regel nicht signifikant. Es gibt drei Arten von Exophorie

– Typus des Divergenzexzesses.

– Grundtypus.

– Typus der Konvergenzschwäche.

• Esophorie: Sie ist gekennzeichnet durch eine Tendenz der Augen, nach innen abzuweichen, die durch Fusionsimpulse in Schach gehalten wird. Sie ist entweder auf einen hypermetropen Refraktionsfehler oder ein hohes akkommodatives Konvergenz/Akkommodations-Verhältnis (AC/A) oder eine erhöhte Naharbeit zurückzuführen. Es gibt drei Arten von Esophorien.

– Konvergenzexzess-Typ.

– Grundtyp.

– Divergenzschwäche-Typ.

• Hyperphorie: Hyperphorie ist gekennzeichnet durch eine Tendenz der Augen, in vertikaler Richtung nach oben abzuweichen, die durch Fusionsamplituden in Schach gehalten wird.
• Hypophorie: Hypophorie ist gekennzeichnet durch eine Tendenz der Augen, in vertikaler Richtung nach unten abzuweichen, die durch Fusionsamplituden in Schach gehalten wird.
• Zyklophorie: Zyklophorie ist gekennzeichnet durch eine Tendenz der Augen, sich um ihre Sagittalachse (antero-posterior) zu drehen, die durch Fusionsamplituden in Schach gehalten wird. Dies kann

– Inzyklophorie: Die Inzyklophorie ist durch eine Einwärtsdrehung des oberen Pols der Hornhaut gekennzeichnet.

– Exzyklophorie: Die Exzyklophorie ist durch eine Auswärtsdrehung des oberen Pols der Hornhaut gekennzeichnet.

• Anisophorie: Anisophorie ist eine Form der Heterophorie, bei der der Grad des muskulären Ungleichgewichts mit der Richtung des konjugierten Blicks variiert.

Differenzialdiagnose:

Heterophorie sollte von Heterotropien unterschieden werden.

Behandlung

Behandlung ist bei dekompensierter Heterophorie angezeigt. Geringere Grade der Heterophorie ohne Symptome erfordern keine Behandlung außer der Korrektur des Refraktionsfehlers, falls vorhanden.

Medizinische Therapie

I. Optisch:

• Esophorie:

– Eine vollständige Korrektur des Refraktionsfehlers wird dem Patienten gegeben, wenn die Refraktion eine signifikante Hypermetropie (+1,25 Dioptrien oder mehr) zeigt.

– Patienten mit hohem AC/A-Verhältnis und einer symptomatischen Esophorie ohne Hypermetropie können mit Miotika oder Bifokalbrillen behandelt werden.

– Base-out-Prismen für den Sehkomfort bei Patienten mit nicht-akkommodativer Esophorie. Um eine völlige Inaktivität des Fusionsdivergenzmechanismus zu verhindern, wird nur die Hälfte bis ein Drittel des Abweichungswinkels korrigiert. Die zugrunde liegende Ursache der latenten Abweichung wird dadurch nicht korrigiert. Sie wird vor allem bei älteren Patienten mit symptomatischer Esophorie eingesetzt, die auf eine orthoptische Behandlung nicht ansprechen. Sie kann auch bei jüngeren Patienten vor einer Operation eingesetzt werden.

• Exophorie:

– Patienten ohne Asthenopie benötigen keine Behandlung.

– Signifikante Refraktionsfehler, insbesondere Anisometropie, Aniseikonie, Aphakie, Intraokularlinsen (IOL) mit falscher Brechkraft (Pseudophakie) und Astigmatismus, sollten behandelt werden, um scharfe Netzhautbilder zu erzeugen, die den Stimulus für die Schmelzung erhöhen. Eine Hypermetropie von weniger als 2 Dioptrien kann bei Kindern unkorrigiert bleiben, bei älteren Patienten muss sie jedoch korrigiert werden, um Asthenopie zu vermeiden. Presbyopie-Patienten erhalten die schwächsten bifokalen Linsen, die eine komfortable Nahsicht ermöglichen. Die Hälfte der Exodeviation kann mit Base-in-Prismen für die Nahsicht behandelt werden. Myopische Fehler werden vollständig korrigiert.

– Minuslinsen können die Exodeviation bei Patienten mit hohem AC/A-Verhältnis verringern.

– Bei jüngeren Kindern mit Konvergenzinsuffizienz-Exodeviation können Minuslinsen als Bifokalbrille für das untere Segment als vorübergehende Maßnahme versucht werden. Bei Divergenzexzess-Exodeviation können Minuslinsen als Bifokalgläser für das obere Segment versucht werden.

– Prismen können zur postoperativen Überkorrektur der Exodeviation verwendet werden. Es wird manchmal präoperativ verwendet, um die bifoveale Stimulation zu verstärken.

• Hyperphorie:

– Prismen in einer Brille können auch in selektiven Fällen von Hyperphorie versucht werden. Das Prisma wird mit dem Scheitelpunkt in Richtung der Hyperphorie verschrieben, um nur die Hälfte oder höchstens zwei Drittel der Heterophorie zu korrigieren.

II. Orthoptik:

Dies ist die Hauptstütze der Behandlung. Bei Patienten mit mäßigem Grad an Exophorie oder Esophorie, die ein gutes Maß an Binokularfunktion haben, sind orthoptische Ausführungen die Behandlung der Wahl. Patienten mit Konvergenzinsuffizienz erhalten Konvergenzübungen am Synoptophor. Ebenso werden Patienten mit Divergenzinsuffizienz mit Divergenzübungen behandelt.

III. Miotische Medikamente:

Miotische Medikamente können bei Beinahe-Esophorie aufgrund eines hohen AC/A-Verhältnisses nützlich sein. Sie erleichtern die periphere Akkommodation, so dass weniger als die normale Innervation erforderlich ist und folglich weniger als die normale akkommodative Konvergenz auftritt.

Chirurgische Therapie:

Sie ist bei Patienten mit intermittierender Exotropie angezeigt, die Anzeichen einer Verschlechterung in Form von

• Exotropie aufweisen, die mehr als 50 % der Wachstunden anhält.
• Es treten Symptome von Asthenopie oder Diplopie auf.
• Der Patient entwickelt eine abnormale Netzhautkorrespondenz oder -suppression.
• Es kommt zu einer Abnahme der Stereo-akuität.
• Es entwickelt sich eine sekundäre Konvergenzinsuffizienz.
• Es kommt zu einer Zunahme der Abweichung.

Das Ziel eines chirurgischen Eingriffs ist es, den schwachen Muskel zu stärken oder den starken Muskel zu schwächen. Ältere Patienten sollten wegen der verminderten Fusionsfähigkeit konservativ behandelt werden. Jüngere Patienten mit einer kleinen chirurgischen Überkorrektur können leicht durch eine Fusionskonvergenz behandelt werden, da die Fusionskapazität gut ist.

Chirurgische Verfahren, die durchgeführt werden können, sind

• die bi-mediale Rezession: Die beidseitige Rezession wird bei einem Konvergenzexzess durchgeführt.
• Bilaterale Resektion: Eine bilaterale Resektion wird bei einer Divergenzinsuffizienz durchgeführt.