Was ist Hemihypertrophie?
Hemihypertrophie ist ein Zustand, bei dem eine Körperseite im Vergleich zur anderen Seite des Körpers stärker wächst. Sie ist auch als Überwuchssyndrom oder Hemihyperplasie bekannt. Die Unterschiede zwischen den Körperseiten können erheblich oder geringfügig sein, und die Erkrankung betrifft typischerweise die oberen Extremitäten (Arme), die unteren Extremitäten (Beine) und die Gesichtszüge. Die Hemihypertrophie muss von der Hemiatrophie unterschieden werden, bei der eine Körperhälfte unterentwickelt ist. Diese Unterscheidung wird in der Regel danach getroffen, ob sowohl die oberen als auch die unteren Extremitäten betroffen sind; bei der Hemihypertrophie sind in der Regel beide betroffen, bei der Hemiatrophie nicht. Die Hemihypertrophie geht mit einem erhöhten Tumorrisiko einher, während bei der Hemiatrophie häufig eine Abklärung auf andere neurologische Erkrankungen erforderlich ist. Aus orthopädischer Sicht werden die beiden Erkrankungen ähnlich wie Gliedmaßendiskrepanzen behandelt.
Welche Ursachen hat die Hemihypertrophie, oder ist die Ursache unbekannt?
Die Hemihypertrophie kann mit einem spezifischen genetischen Syndrom in Verbindung stehen, muss es aber nicht. Wenn sie nicht mit einem genetischen Syndrom assoziiert ist, ist die Ursache meist unbekannt. Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom ist eine Ursache der Hemihypertrophie. Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom wird durch eine Anomalie im Chromosom 11 verursacht, die zu einem unterschiedlichen Wachstum der beiden Körperseiten führt. Selbst in den Fällen, in denen die Hemihypertrophie durch eine Chromosom-11-Anomalie verursacht wird, sind die meisten Fälle sporadisch, d. h., sie treten zufällig auf. Diese Zufallsfälle werden nicht von Familienmitgliedern vererbt und können an künftige Kinder weitergegeben werden oder auch nicht.
Wie häufig ist die Hemihypertrophie, wenn sie bekannt ist?
Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom ist die häufigste Unterform der Hemihypertrophie und tritt sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen gleichermaßen bei etwa 1 von 11.000 Geburten auf. Diese Zahl erhöht sich jedoch durch Ursachen der Hemihypertrophie, die nicht mit diesem Syndrom in Verbindung gebracht werden, durch milde Fälle, die nie offiziell mit diesem Syndrom diagnostiziert werden, oder durch andere Überwachstumsanomalien, die mit Chromosom 11 in Verbindung gebracht werden.
Wie wird die Hemihypertrophie diagnostiziert?
Die Diagnose der Hemihypertrophie erfolgt durch Beobachtung der Asymmetrie – der Wachstumsunterschiede zwischen der einen und der anderen Seite des Körpers des Patienten. Es gibt keinen spezifischen Test für Hemihypertrophie, jedoch sollten Kinder mit einem offensichtlichen Größenunterschied von einer Seite zur anderen auf das Beckwith-Wiedemann-Syndrom untersucht werden. Andere nicht-orthopädische Merkmale des Beckwith-Wiedemann-Syndroms, die beobachtet werden können, sind eine große Zunge, faltige Ohrläppchen, vergrößerte feste innere Organe (Leber, Bauchspeicheldrüse, Niere), Defekte in der Bauchdecke und niedriger Blutzucker.
Genetische Tests können hilfreich sein, um den Subtyp der Hemihypertrophie zu bestätigen. Bei Kindern mit dieser Diagnose sind jedoch auch andere Untersuchungen wichtig. Durch die Wachstumsveränderungen in den Organen haben Kinder mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom und anderen Hemihypertrophie-Syndromen ein höheres Risiko, an diesen Organen Krebs zu entwickeln. Aus diesem Grund werden bis zum siebten Lebensjahr regelmäßige Ultraschalluntersuchungen des Bauches sowie Blutuntersuchungen auf den Tumormarker Alpha-Fetoprotein empfohlen.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Hemihypertrophie?
Die Behandlung der Hemihypertrophie hängt davon ab, wie groß der Unterschied zwischen den Körperseiten ist. Am häufigsten behandeln die Ärzte des Internationalen Zentrums für Gliedmaßenverlängerung den Unterschied in der Länge der Gliedmaßen. Geringe Beinlängendifferenzen (bis zu 2 cm) müssen in der Regel nicht behandelt werden. Bei größeren Unterschieden ist es sinnvoll, die Beinlängen anzugleichen. Dies kann mit Hilfe von Schuhliften oder durch eine Operation geschehen. Chirurgische Eingriffe zur Korrektur der Gliedmaßenlängen können durchgeführt werden, indem das kürzere Bein mit einem externen Fixateur oder, wenn der Knochen groß genug ist, mit einem internen Verlängerungsnagel verlängert wird. Eine Operation kann auch durchgeführt werden, um das Wachstum des längeren Beins zu verlangsamen oder zu stoppen. Dieser als Epiphyseodese bezeichnete Eingriff kann mit Hilfe der vom International Center for Limb Lengthening entwickelten Multiplier-App zeitlich genau abgestimmt werden, während das Kind noch wächst. Die Entscheidung, ob ein kürzeres Bein verlängert oder das Wachstum des längeren Beins verlangsamt werden soll, hängt von den Zielen des Patienten ab.
Für Patienten mit Hemihypertrophie sind regelmäßige Besuche in der Klinik des International Center for Limb Lengthening im Abstand von etwa sechs Monaten wichtig, damit die Ärzte das Wachstum der Gliedmaßen überwachen können. Bei diesen Besuchen wird auch eine Röntgenaufnahme gemacht, damit die Beinknochen vermessen werden können und genaue Vorhersagen über das Wachstum gemacht werden können, um einen individuellen Behandlungsplan zu entwickeln.
Warum zur Behandlung von Hemihypertrophie ins Internationale Zentrum für Gliedmaßenverlängerung kommen?
Gliedmaßenverlängerung ist ein komplexer Prozess. Ihr Arzt im International Center for Limb Lengthening wird sich die Zeit nehmen, um sicherzustellen, dass Sie alle Ihre Optionen verstehen, und wird dann Ihre Behandlung auf Ihre speziellen Bedürfnisse abstimmen. Unsere Patienten profitieren von unserem teamorientierten Ansatz mit weltweit anerkannten Chirurgen und spezialisierten Arzthelferinnen, Krankenschwestern und Physiotherapeuten. Die physikalische Therapie ist ein wichtiger Bestandteil der Verlängerung. Unsere Physiotherapeuten gehören zu den weltweit erfahrensten in der Durchführung von Verlängerungen. Wir helfen Patienten mit Hemihypertrophie, ihr bestmögliches Ergebnis zu erzielen.