Geschichte

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Vor langer Zeit, im sechzehnten Jahrhundert in Schottland, waren die Häuptlinge des Clan MacLeod Häuptlinge der Insel Skye. Nach den MacLeods waren ihre Dudelsackspieler, die MacCrimmons, die zweitwichtigsten.

Es gibt viele Geschichten darüber, wie der Fluch entstanden ist. Einige besagen, dass die MacCrimmons von einer Witwe verflucht wurden, deren einziger Sohn von den Pressebanden entführt worden war. Andere erzählen von einer MacCrimmon-Frau namens Annag, die dafür bestraft wurde, dass sie ihrem MacPherson-Geliebten Geheimnisse über das Dudelsackspiel verraten hatte, und zwar durch das Entfernen mehrerer Finger.

Wer auch immer den Fluch ausgesprochen hat, alle sind sich einig, dass die wütende Frau voraussagte, dass die MacCrimmons nicht länger die offiziellen Dudelsackspieler der MacLeods von Dunvegan sein würden und die Isle of Skye für immer verlassen würden.

Und so geschah es auch. Die Finger der MacCrimmon-Männer verkrümmten sich so sehr in ihren Handflächen, dass sie nicht mehr in der Lage waren, den Dudelsack zu spielen.

Und von diesem Tag an wird jeder Dudelsackspieler, der an der Dupuytren’schen Kontraktur leidet, sagen, dass er vom Fluch der MacCrimmons betroffen ist.

Es ist eine großartige Geschichte, und sie ist auch eine von vielen Möglichkeiten, wie wir die Dupuytren’sche Krankheit durch die Geschichte zurückverfolgen können. Wir können die Krankheit nicht direkt in schriftlichen Aufzeichnungen nachverfolgen, weil nur wenige überlebt haben und weil die Dupuytren-Krankheit erst im 17. Jahrhundert offiziell in der medizinischen Literatur beschrieben wurde, aber wir finden ihre Fußabdrücke (oder sollte man sagen: Handabdrücke) an vielen Stellen.

Wenn wir in der Geschichte zurückgehen, finden wir Erwähnungen von Menschen mit gelähmten, verkümmerten oder verkürzten Händen, von denen viele geheilt wurden und die Heilung als Wunder gefeiert wurde. Es ist unmöglich zu sagen, ob es sich bei allen oder auch nur bei einigen dieser Fälle um die Dupuytren-Krankheit handelt, aber wer weiß? Eine Liste dieser Erwähnungen finden Sie auf unserer neuen Seite „Handprobleme und Wunderheilungen“.

Woher kommt der MacCrimmons-Fluch ursprünglich? Nun, es wird allgemein angenommen, dass der Nachname MacCrimmon nordischen Ursprungs sein könnte, und in isländischen, orkadischen und dänischen Sagen finden wir mehrere Beschreibungen von „geballten Fingern in den Händen“. Hier ist eine Beschreibung aus der Langen Saga von Magnus: Ein anderer Mann, groß wie Sigurd, aus dem Norden der Shetlands, hatte verkrampfte Hände, so dass alle Finger in den Handflächen lagen. Er suchte den Halidom des heiligen Grafen Magnus auf, und dort erhielt er seine Heilung mit geraden und geschmeidigen Fingern für alle seine Bedürfnisse.

Es ist wahrscheinlich kein Zufall, dass diese Wikingervölker sich in großer Zahl in Schottland niederließen und ihr genetisches Erbe mit sich brachten.

Dieses Altartuch aus Island aus dem 13. Jahrhundert zeigt Bischöfe mit in die Handfläche gebogenem kleinen Finger und Ringfinger. Natürlich ist es immer möglich, dass die isländischen Bischöfe (oder die isländischen Stickerinnen) einfach eine Geste verwendeten, die anderswo bereits bekannt war. Wenn wir nach Rom fahren und uns die Statue im Petersdom ansehen, sehen wir dieselbe Geste.

Die Statue von St. Peter ist sehr alt. Einige Gelehrte schreiben sie Arnolfo di Cambio (1245-1302 n. Chr.) zu, andere glauben, dass es sich um einen Abguss aus dem fünften Jahrhundert handelt.

St. Petrus zeigt die „Hand des Segens“, die von vielen Päpsten verwendet wurde und die auch auf anderen Heiligenbildern zu sehen ist, wie zum Beispiel auf dieser venezianischen Münze.

Einige Leute vermuten, dass die Hand des Sabazios eine frühe Darstellung einer Dupuytren-Hand sein könnte (lesen Sie mehr auf unserer Seite über Handprobleme und Wunderheilungen)

Es gibt ein allgemeines Problem mit solchen Bildern. Sie können jemanden mit Dupuytren darstellen oder eine Geste nachahmen, die von jemandem mit Dupuytren verbreitet wurde. Oder sie haben überhaupt nichts mit Dupuytren zu tun…

Stellen Sie sich vor, dass jemand in der Zukunft diese Statue ausgräbt:

Sir Winston Churchill hatte KEIN Dupuytren, aber ein zukünftiger Archäologe, der sein „V für Victory“-Zeichen nicht kennt, könnte eine völlig falsche Schlussfolgerung ziehen.

Es ist wirklich hilfreich, wenn man konkretere Beweise findet, und nichts ist so überzeugend wie ein echter Körper:

Bei Ausgrabungen in Jedburgh Friary, einem Kloster, das in den frühen 1500er Jahren genutzt wurde, wurde ein Skelett in der Nähe der Mauer gefunden (zusammen mit einigen anderen), das eine Dupuytren’sche Kontraktur in der Hand hatte. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).

Im Jahr 2010 untersuchte eine Gruppe von Archäologen 18 ägyptische Mumien aus der Zeit von 1000-800 v. Chr. und diagnostizierte die Dupuytren’sche Kontraktur in der linken Hand von Mumie Nummer zwei. Das würde bedeuten, dass es die Krankheit schon lange vor den Wikingern gab! Und es gibt noch mehr Beweise dafür:

Ein noch älterer Fund stammt aus den Höhlenmalereien in Chauvet in Frankreich, ein Abdruck einer Hand, die eine Dupuytren’sche Kontraktur gehabt haben könnte, und eine Schnur, die zum Ring- und Mittelfinger führt. Diese Malereien und Handabdrücke sind etwa 30.000 Jahre alt, was eine wirklich aufregende Idee ist und unsere Vorstellung davon, wie sich die Krankheit weltweit ausbreitete, verändern könnte.

Auf einem postmittelalterlichen Friedhof in St. Ilija, Serbien (Serbien ist ein weiterer Dupuytren-Hotspot) wurde das Skelett eines 40-50 Jahre alten Mannes gefunden, bei dem die Knochen des kleinen Fingers in einem rechten Winkel zusammengewachsen waren. Die wahrscheinlichste Ursache dafür ist die Dupuytren-Krankheit (wenn der Finger nicht mehr aufgerichtet werden kann, führt die fehlende Bewegung dazu, dass die Knochen miteinander verschmelzen).

Die alten Griechen (siehe unsere Webseite über Handwunderheilungen) erwähnen in ihren Texten eine Heilung für verdorrte oder nutzlose Hände, indem sie einen Heiler oder einen Kaiser auf sie treten ließen (Asklepios im oder vor dem 6. Jahrhundert v. Chr. und Vespasianus sowie Dio Cassius zwischen 69-79 n. Chr.). Da sich nicht viele Krankheiten bessern, wenn sich jemand auf die Hand stellt und die Finger gerade hält, drängt sich der Gedanke auf, dass diese Menschen an der Dupuytrenschen Kontraktur gelitten haben könnten. Die „Heilung“ scheint einer der isländischen „Wunderheilungen“ sehr ähnlich zu sein, nämlich der von Guðmundr. Er trat versehentlich die Hand einer Frau, die ihm nicht schnell genug die Füße massierte, weil ihre Hand drei Finger in der Handfläche zusammengepresst hatte, und nach dem anfänglichen Schmerz konnte die Frau einige Tage später ihre Hand wieder normal gebrauchen (ca. 1200, Island).

Die ‚Wikingerkrankheit‘

Die Häufigkeit der Dupuytren-Krankheit ist in vielen nordeuropäischen Ländern, in denen die Wikinger siedelten, sehr hoch, weshalb sie oft den Spitznamen ‚Wikingerkrankheit‘ trägt. Es gibt jedoch neun oder zehn verschiedene Gene, die mit der Dupuytren-Krankheit in Verbindung gebracht werden, was darauf hindeutet, dass sich die Krankheit bei verschiedenen Gelegenheiten entwickelt haben könnte. Wenn man dann noch die bekannten prähistorischen Fälle (wie die ägyptische Mumie) hinzunimmt, die eindeutig aus der Zeit vor den Wikingern stammen, und die Tatsache, dass Japaner, die keinerlei Vorfahren aus der Wikingerzeit haben, sehr häufig an Morbus Dupuytren erkranken, wird deutlich, dass die Geschichte nicht ganz so einfach ist.

Es scheint tatsächlich so zu sein, dass Morbus Dupuytren häufiger in Populationen vorkommt, die aus nördlichen Breitengraden stammen, wie die Japaner und die Wikinger, aber wir wissen derzeit nicht warum. In der indischen und afrikanischen Bevölkerung ist die Dupuytren-Krankheit selten.

Ärztliche Geschichte

Die Dupuytren-Krankheit wurde erstmals 1614 in Basel, Schweiz, schriftlich erwähnt, als der Arzt Felix Platter (manchmal auch Plater geschrieben) einen Steinmetz untersuchte, dessen linker Ringfinger und kleiner Finger in die Handfläche eingezogen waren. Nach Platters Beschreibung scheint es wahrscheinlich, dass er die Hand auch nach dem Tod des Mannes sezieren konnte.

In seinem Buch „Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres“ (observationes 3) beschrieb Platter das, was er „crispatura tendineum“ nannte (was so viel wie „sehnenartige Knusprigkeit“ bedeutet).

Im Jahr 1777 n. Chr. beschrieb ein britischer Arzt und Anatom, Henry Cline Sr, nachdem er zwei Hände mit Fingerkontrakturen seziert hatte, korrekt beschrieben, dass die Kontraktion durch die Faszien und nicht durch die Sehnen verursacht wurde.

1822 schrieb Clines Schüler Astley Cooper „Eine Abhandlung über die Verrenkungen und Brüche der Gelenke“, die eine detaillierte Beschreibung der heute als Dupuytren’sche Kontraktur bezeichneten Erkrankung enthielt, und beschrieb eine chirurgische Behandlung, die der heutigen offenen Fasziotomie oder Nadelfasziotomie ähnelte: „Wenn die Aponeurose die Ursache der Kontraktion ist und das kontrahierte Band schmal ist, kann es vorteilhaft mit einem spitzen Geschwür durchtrennt werden, das durch eine sehr kleine Wunde im Integument eingeführt wird. Der Finger wird dann gestreckt und mit einer Schiene in der geraden Position gehalten.“ (Es gibt Leute, die behaupten, dass die Krankheit zu Recht „Cline-Cooper’s Contracture“ genannt werden könnte).

Wie Henry Cline praktizierte und lehrte Astley Cooper im Guy’s and St Thomas’s Hospital in London.

Im Jahr 1831 war der Franzose Baron Guillaume Dupuytren, ein Anatom und Chirurg, Chefarzt des berühmten Hôtel Dieu in Paris.

Er sezierte die Hand eines Patienten, der an Finger-Kontrakturen litt, und diagnostizierte, dass die Ursache in den Faszien lag. In seinen Vorlesungen im Hôtel Dieu im Jahr 1832 beschrieb er diese Sezierung sowie einen Fall, den er am 12. Juni behandelte. Er operierte einen Mann mit verkrümmten Fingern (ohne Narkose, da es damals noch keine Anästhesie gab) und führte eine offene Fasziotomie (Durchtrennung der Haut und der Faszie) durch. Am 2. Juli waren die postoperative Infektion und Entzündung abgeklungen, und der Patient konnte seine Hand wieder benutzen. Dupuytren nähte keine der Wunden zu, sondern ließ sie offen, damit sie heilen konnten. Eine weitere Demonstration führte er durch, indem er einen Patienten vor dem Publikum operierte, während er einen Vortrag hielt.

Hôtel Dieu 1830, wo Guillaume Dupuytren Chefarzt war.

Dupuytren behauptete, als erster die Ursache der Krankheit erkannt und eine Behandlungsmethode vorgeschlagen zu haben. Er zitierte Cooper wiederholt falsch und behauptete, Cooper habe die Krankheit für unheilbar gehalten.

Peyronie

Ein Jahrhundert vor Dupuytren, im Jahr 1743, untersuchte Francois Gigot de la Peyronie, Leibarzt von König Ludwig XIV, der auch im Hotel Dieu Vorlesungen hielt, drei Patienten und beschrieb Veränderungen am Penis, die später als „Peyronie-Krankheit“ bekannt wurden: „Rosenkranzförmige Perlen aus Narbengewebe, die bei der Erektion eine Krümmung des Penis nach oben bewirken“ Peyronie ging davon aus, dass der Zustand durch ein Trauma verursacht wurde. Es ist wahrscheinlich, dass Peyronies Name mit der Krankheit in Verbindung gebracht wurde, weil er so bekannt war.

Die Krankheit war schon vor Peyronies Zeit bekannt. Guilio Cesare Aranzi, ein berühmter italienischer Anatom aus Bologna, schrieb 1587 in seinem Buch „Tumores Praeter Naturam“, dass sie „wie eine Bohne im schlaffen Penis tastbar ist und bei der Erektion eine Verformung ähnlich einem Widderhorn verursacht“.

Guilielmus de Saliceto (ca. 1210-1276 n. Chr.) beschrieb einen Zustand „nodus in virga“ eines Knötchens im Penis.

Einige Leute behaupten, diese Statue des Silenus im Archäologischen Nationalmuseum in Athen sei ein Beweis für die frühe Peyronie-Krankheit.

Viele Menschen haben jedoch eine gewisse Krümmung des Penis, ohne an Peyronie zu leiden. Außerdem gehört Silenus zu einer Gruppe von phallischen oder halb-tierischen Götterlehrern, zu denen auch Priapus gehört – und daher würde man erwarten, dass er einen übergroßen Phallus hat. Es handelt sich nicht um die Peyronie-Krankheit, wenn der Penis keine Klumpen aufweist, da die Krümmung allein nicht ausreicht. Angesichts des mythologischen Charakters von Silenus ist es außerdem sehr wahrscheinlich, dass sein Penis dem eines Pferdes nachempfunden war. (Man beachte die Hufe und den Schwanz des Pferdes.)

Garrods Ballen

Michelangelos Moses, der im frühen 16. Jahrhundert geschnitzt wurde, hat sichtbare Knöchelballen an seinen Fingern.

Im Jahr 1893 beschrieb der französische Arzt A. E. Garrod ausführlich die „Knöchelballen“, die an den Gelenken der kleinen Finger (PIP) vor allem am zweiten, dritten und vierten Finger zu finden waren, und schlug einen Zusammenhang mit der Dupuytren-Krankheit vor, da einige der Knötchen in der Histologie ein Dupuytren-ähnliches Aussehen aufwiesen und viele seiner Patienten, die Knöchelballen hatten, auch an der Dupuytren-Krankheit litten.

In jüngster Zeit wurde die Vermutung geäußert, dass es sich möglicherweise um zwei getrennte Erkrankungen handelt, nämlich die mit Dupuytren zusammenhängenden „dorsalen Knötchen“ und die mit der Haut zusammenhängenden fibromatösen Knöchelballen (Schwielen).

Ledderhose-Krankheit

Dupuytren erwähnte in seinen Vorlesungen im Jahr 1832, dass die von ihm beschriebene Erkrankung der Hand auch am Fuß auftreten kann, was vermutlich eine Anspielung auf die Erkrankung war, die wir heute als Ledderhose kennen.

Der erste ausführliche Hinweis stammt aus dem Jahr 1894, als ein deutscher Arzt, Georg Ledderhose, die Plantarfibromatose beschrieb, eine Erkrankung, die die Plantarfaszie der Füße betrifft. Hier können Sie einen Scan seiner Arbeit aus dem Jahr 1894 lesen (auf Deutsch). Ledderhose untersuchte über fünfzig Patienten mit dieser Krankheit und kam zu dem Schluss, dass sie wahrscheinlich durch ein Trauma verursacht wurde, da er sie hauptsächlich bei Patienten beobachtete, die eine Schiene zur Behandlung anderer Fußprobleme getragen hatten.

Eingefrorene Schulter

Die eingefrorene Schulter (bei der sich die Auskleidung des Schultergelenks entzündet und versteift) war in den frühen 1900er Jahren bei Ärzten gut bekannt, aber die mögliche Verbindung zur Dupuytren-Krankheit wurde erst 1936 von H. Schaer.

Alle Erkrankungen sind miteinander verwandt

Anfänglich wurden Erkrankungen wie Dupuytren, Ledderhose, Peyronie und Garrod’s Pads als eigenständige Krankheiten betrachtet. Im Jahr 1902 schrieb Janssen jedoch über das, was er „fibromatöse Diathese“ nannte, wobei er davon ausging, dass all diese Erkrankungen auf dieselbe Ursache zurückzuführen waren, die heute oft als Dupuytrensche Diathese bezeichnet wird. (Diathese bedeutet „Veranlagung“)

Weg in die Gegenwart

Die Behandlung hat seit Dupuytren’s erster Operation, bei der die Patienten während der Operation gefesselt werden mussten, einen langen Weg zurückgelegt. Die Anästhesie, die 1846 eingeführt wurde, machte die Operation für den Patienten angenehmer und für den Chirurgen und die Studenten einfacher. 1867 wurde die Notwendigkeit von Sauberkeit und Hygiene in den Krankenhäusern erkannt, was die Überlebensrate erheblich verbesserte. Ende des 19. und Anfang des 20. Jahrhunderts ermöglichte die Entdeckung von Antibiotika weitere Fortschritte in der Chirurgie und reduzierte postoperative Infektionen.

Auch die chirurgischen Techniken haben sich weiterentwickelt, von der einfachen offenen Fasziotomie (Durchtrennen von Haut und Nabelschnur) bis hin zu einer viel breiteren Palette von Möglichkeiten: Geschlossene oder Nadelfasziotomie (Durchtrennen der Sehnen mit einer Nadel, ohne die Haut zu durchtrennen), offene Fasziotomie, partielle oder begrenzte Fasziektomie (Entfernung des betroffenen Teils der Faszie), Dermofasziektomie (Entfernung der betroffenen Faszie und der daran befestigten Haut, was in der Regel dazu führt, dass Hauttransplantationen erforderlich sind), totale Fasziektomie, bei der die gesamte Faszie entfernt wird, und viele Möglichkeiten dazwischen.

Die Strahlentherapie wird seit den 1980er Jahren vor allem in Deutschland eingesetzt, wo die Häufigkeit des Dupuytren-Syndroms hoch ist. Sie wird normalerweise in den frühen Stadien eingesetzt, wenn der Patient wachsende Knoten hat und die Kontrakturen weniger als 10 % betragen.

Im Jahr 2001 wurde die erste randomisierte Studie durchgeführt, um das beste Behandlungsprotokoll für die Strahlentherapie zu finden.

Im Jahr 2010 wurde eine Folgestudie durchgeführt, die zeigte, dass die Knoten bei den meisten Patienten schrumpften (und kein Krebs auftrat). Bei den Patienten, die operiert werden mussten, verursachte die vorherige Strahlentherapie keine Probleme. Die Hauptnebenwirkung der Strahlentherapie war dünne und trockene, schuppige Haut, die bei 32 % der Patienten auftrat.

In den 1980er Jahren erforschte der New Yorker Chirurg Dr. L. C. Hurst die Rolle von Prostaglandinen (eine Art Gewebehormon, das bei Entzündungen eine Rolle spielt) bei der Dupuytrenschen Kontraktur, als ein Kollege, L. T. Wegman, ihn um Hilfe bei der Verwendung von Kollagenase (einem Enzym, das Kollagen abbaut) bat, um die Bildung von Narbengewebe bei Nervenreparaturen zu verhindern. Dr. Hurst erkannte, dass Kollagenase bei der Dupuytren-Krankheit nützlich sein könnte (da die Klumpen und Stränge hauptsächlich aus Kollagen bestehen), und so begann die Forschung, die schließlich zu kommerziell erhältlichen Kollagenase-Injektionen führte.

In der Zwischenzeit nahm auch die Erforschung der Ursachen der Krankheit Fahrt auf.

Im Jahr 1980 wurden im Dupuytren-Gewebe elektronenmikroskopisch Myofibroblasten (Fibroblasten sind faserproduzierende Zellen und Myofibroblasten sind eine Art von Fibroblasten, die mit der Kontraktion verbunden sind) identifiziert.

Im Jahr 1991 zeigten Forschungsarbeiten, dass es am besten ist, die Haut, die an den Knötchen/Fäden haftet, ebenfalls zu entfernen, da sie Myofibroblasten enthält, die einen Rückfall verursachen können. Die Anzahl der im Dupuytren-Gewebe gefundenen Myofibroblasten kann dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens nach der Operation vorherzusagen.

Im Jahr 1995 begann die Forschung am Dupuytren-Gewebe nach Wachstumsfaktoren, von denen bekannt war, dass sie Myofibroblasten und Narbengewebe beeinflussen. TGF-ß 1-3 (transformierende Wachstumsfaktoren Beta 1, 2 und 3) werden in den Knoten gefunden und produziert. Später stellte sich heraus, dass TGF-ß 2 der wichtigste ist.

Nicht zuletzt versuchen Genetiker, die genetischen Ursachen des Dupuytren-Syndroms zu finden, und machen dabei einige Fortschritte. Es sind mindestens neun Gene beteiligt. Einige werden über die Mutter vererbt, andere können von beiden Elternteilen stammen.

Wir sind dem Verständnis der Ursachen des Dupuytren-Syndroms viel näher als unsere Vorfahren, und uns stehen viel bessere Behandlungsmethoden zur Verfügung, aber zumindest im Moment gibt es noch keine Heilung.

Wer weiß, was die Zukunft bringen wird?