Teilen Sie dies
Besondere Berücksichtigung: Epilepsiechirurgie bei fokaler kortikaler Dysplasie
In diesem Abschnitt: Tuberöse Sklerose-Komplex | Fokale kortikale Dysplasie | Hämimegalencephalie | Rasmussen-Enzephalitis | Sturge-.Weber-Syndrom
Epilepsiechirurgie bei fokaler kortikaler Dysplasie an der UCLA
Fokale kortikale Dysplasie ist eine angeborene Anomalie, bei der eine abnorme Organisation der Gehirnschichten und bizarr erscheinende Neuronen vorliegen. Es gibt sowohl genetische als auch erworbene Faktoren, die an der Entwicklung einer kortikalen Dysplasie beteiligt sind. Im Allgemeinen werden drei pathologische Subtypen der kortikalen Dysplasie unterschieden. Diese Läsionen haben eine hohe Neigung, Epilepsie zu verursachen, die nicht auf Medikamente anspricht. Sie sind der häufigste Grund für eine Epilepsieoperation bei Kindern.
Chirurgische Behandlung der Epilepsie bei Kindern mit fokaler kortikaler Dysplasie
Gelegentlich kann eine fokale kortikale Dysplasie sehr schwer zu erkennen sein oder im MRT unsichtbar bleiben. In anderen Fällen kann das betroffene Hirnareal größer sein als die im MRT gezeigte Anomalie, was eine mögliche Ursache für schlechte Ergebnisse sein kann, wenn die Operation allein auf der Grundlage der MRT-Daten erfolgt. Aus diesem Grund sind verschiedene andere bildgebende Verfahren sehr hilfreich, um die Anomalie abzugrenzen. Dr. Noriko Salamon von der Abteilung für Neuroradiologie verwendet fortschrittliche Bildgebungsverfahren durch die Fusion einer hochauflösenden MRT mit einer FDG-PET-Studie, einer Erfindung der UCLA, um diese subtilen Läsionen zu erkennen. FDG-PET kann den Bereich des reduzierten Stoffwechsels aufzeigen, der von der Dysplasie betroffen ist. Die Magnetoenzephalographie ist eine nicht-invasive Technik, mit der die abnorme elektrische Aktivität lokalisiert werden kann, um die Größe des Anfallsherdes zu ermitteln und zu beurteilen. Die Diffusionstensor-Bildgebung analysiert die freien Wassermoleküle im Gehirn, um anormale Hirnfasern, die mit einer kortikalen Dysplasie einhergehen können, zu identifizieren und zu verfolgen. Manchmal können invasive Techniken wie eine intrakranielle EEG-Untersuchung erforderlich sein, um den Anfallsbeginn in Bezug auf die fokale kortikale Dysplasie genau zu bestimmen. Diese Techniken bieten chirurgische Behandlungsmöglichkeiten für Patienten, die andernfalls nicht für ein kuratives Verfahren in Frage kämen.
Zu den rektiven chirurgischen Optionen, die darauf abzielen, die Anfälle vollständig zu stoppen, gehören Läsionsektomien, Lobektomien und in bestimmten Fällen Hemisphärektomien. Im Allgemeinen gilt: Je jünger das Kind oder der Säugling ist, desto größer muss die Operation ausfallen. Dies liegt daran, dass die fokale kortikale Dysplasie Typ II am häufigsten bei sehr jungen Kindern vorkommt und die Anomalie umfangreicher ist. Im Gegensatz dazu werden Operationen bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen in der Regel bei fokaler kortikaler Dysplasie Typ I durchgeführt, die durch weniger ausgedehnte Anomalien gekennzeichnet ist, die meist im Temporallappen zu finden sind.
Nach der Operation bleiben 60-80 % der Kinder anfallsfrei, je nach dem Zentrum, in dem die Operation durchgeführt wird. Zu den günstigsten Faktoren, die eine erfolgreiche Operation vorhersagen, gehört eine vollständige Resektion der fokalen kortikalen Dysplasie. Manchmal kann eine vollständige Resektion der Anomalie als ungeeignet erachtet werden, wenn sie die Resektion einer neurologisch wichtigen Struktur (wie motorisches, sensorisches oder sprachbezogenes Hirngewebe) beinhaltet. Für diese Fälle wurden neuere chirurgische Techniken entwickelt, die eine Option darstellen können.
Die Operation birgt Risiken in Bezug auf Infektionen, Bluttransfusionen (häufig bei Säuglingen) und spezifische Risiken in Bezug auf das zu entfernende Hirngewebe. Dauerhafte Defizite wie neue neurologische Ausfälle oder Hydrocephalus sind selten. Die Anfallsfreiheit wird in der Regel frühestens 1 Jahr, manchmal auch erst 2 Jahre nach der Operation festgestellt. Ist die Operation erfolgreich, besteht eine 50-prozentige Chance, dass die Medikamente vollständig abgesetzt werden können. Zu den weiteren Vorteilen gehören die Verbesserung von Verhalten, Konzentration, Aufmerksamkeit, Kognition und Entwicklung.
< Zurück zu Krankheiten und Zustände