Die internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 2. Auflage (ICDH-II) | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

WAS HAT SICH GEÄNDERT

Wenn sich weit verbreitete Klassifikationssysteme und ihre diagnostischen Kriterien deutlich ändern, wird das mit den früheren Kriterien erworbene Wissen von unsicherer Gültigkeit und ist möglicherweise nicht mehr auf Störungen anwendbar, die mit den überarbeiteten Kriterien diagnostiziert werden. Dies hätte zur Folge, dass viele Forschungsarbeiten wiederholt werden müssten. Glücklicherweise sind die diagnostischen Kriterien für die wichtigsten Kopfschmerzerkrankungen in den Jahren seit der ersten Auflage der Klassifikation nicht in Frage gestellt worden, so dass die Kriterien für Migräne, Kopfschmerz vom Spannungstyp, Clusterkopfschmerz, chronisch posttraumatischen Kopfschmerz und Trigeminusneuralgie in der ICHD-II beibehalten wurden. Die Forschung zu diesen Erkrankungen, soweit sie sich auf die Definitionen von 1988 stützt, ist weiterhin gültig und wird es auch in Zukunft sein. Die veröffentlichte Evidenz hat jedoch viele andere wichtige Änderungen diktiert.

Wie zuvor trennt die Klassifikation die primären Kopfschmerzerkrankungen (Kapitel 1-4) von den sekundären Kopfschmerzerkrankungen (Kapitel 5-12) (Tabellen 1 und 2). Zu den ersteren gehören vor allem die Migräne, der Kopfschmerz vom Spannungstyp und der Clusterkopfschmerz. Letztere, von denen es eine große Anzahl gibt, werden auf eine andere ursächliche Störung zurückgeführt, die in den entsprechenden diagnostischen Kriterien aufgeführt ist. Der Anhang, der neu in die ICHD-II aufgenommen wurde, enthält vorgeschlagene Kriterien für klinisch auftretende Kopfschmerzen, die noch nicht als Entitäten anerkannt sind, um die Forschung auf diesem Gebiet anzuregen.

Die wichtigsten Änderungen der Klassifikation und der diagnostischen Kriterien der Migräne betreffen die Migräne mit Aura. Die überarbeiteten Kriterien ändern die Art und Weise, wie wir die Aura diagnostizieren, nicht grundlegend, sind aber unserer Meinung nach leichter zu verstehen und anzuwenden. Darüber hinaus ermöglichen sie eine Unterteilung der Migräne mit Aura in Subtypen, die alle durch das Auftreten einer typischen Aura (für die es ebenfalls detaillierte diagnostische Kriterien gibt) gekennzeichnet sind, auf die aber jeweils ein Migränekopfschmerz, ein nicht-migräneartiger Kopfschmerz oder überhaupt kein Kopfschmerz folgt. Andere Veränderungen der Migräne mit Aura haben die diagnostischen Kriterien für die familiäre hemiplegische Migräne (FHM), die dominant vererbte Unterform der Migräne, für die inzwischen zwei ursächliche Gene gefunden wurden, erheblich verschärft. Neu hinzugekommen ist die sporadische hemiplegische Migräne (SHM), und sowohl die FHM als auch die SHM werden deutlicher von der Migräne vom Basilar-Typ abgegrenzt, einem neuen Begriff für die frühere Basilar-Migräne.

Eine wichtige Neuerung ist die chronische Migräne (CM), die unter Komplikationen der Migräne eingeordnet wird. Diese Diagnose wird bei Patienten gestellt, die die Kriterien für Schmerzen und Begleitsymptome einer Migräne ohne Aura an 15 oder mehr Tagen pro Monat über drei Monate oder länger erfüllen, ohne dass ein Medikamentenübergebrauch vorliegt. Die bei weitem häufigste Ursache für migräneartige Kopfschmerzen, die an 15 oder mehr Tagen pro Monat auftreten, ist ein Medikamentenübergebrauch, der im Folgenden beschrieben wird und zu einem Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch (MOH) führt. CM, bei dem dieser definitionsgemäß mindestens zwei Monate lang ausbleibt, ist wahrscheinlich ein seltenes Syndrom, und es sind keine guten Fälle im Detail veröffentlicht worden, aber alle Experten haben unbestreitbare Fälle gesehen. Wenn die Kriterien für CM ansonsten erfüllt sind, aber ein Medikamentenübergebrauch vorliegt oder vermutet wird, sollten die Diagnosen wahrscheinliche MOH und wahrscheinliche CM gestellt werden. Da ein Grundsatz der Klassifikation darin besteht, dass alle bei einem Patienten vorhandenen Kopfschmerzerkrankungen separat diagnostiziert und kodiert werden, wird auch der Subtyp der vorausgegangenen Migräne (fast immer eine Migräne ohne Aura) diagnostiziert. Bessert sich der Patient nach Absetzen der Medikamente, wird die Diagnose einer MOH gestellt, andernfalls sollte die bestätigte Diagnose CM lauten.

Beim Kopfschmerz vom Spannungstyp (TTH) besteht die einzige wesentliche Änderung in der Unterteilung des episodischen Subtyps in seltene episodische TTH und häufige episodische TTH. Ersterer ist definiert als Kopfschmerz, der weniger als einmal im Monat auftritt, und wurde abgetrennt, weil eine so leichte Kopfschmerzerkrankung kaum als medizinisches Problem angesehen werden kann, sondern eher als normale Variante in der Allgemeinbevölkerung (obwohl sie immer noch klassifiziert werden muss). Der TTH ist nur in seinen häufigen episodischen und chronischen Varianten ein medizinisches Problem.

Die wichtigste Änderung zum Clusterkopfschmerz und anderen trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankungen ist die Aufnahme von kurz andauernden unilateralen neuralgiformen Kopfschmerzattacken mit konjunktivaler Injektion und Tränenbildung (SUNCT). Darüber hinaus wurde ein episodischer Subtyp der paroxysmalen Hemikranie neu aufgenommen.

Unter den sonstigen primären Kopfschmerzen finden sich eine Reihe neu aufgenommener Kopfschmerzerkrankungen, die zwar relativ selten sind, aber Neurologen bekannt sein sollten: hypnischer Kopfschmerz, neuer täglicher persistierender Kopfschmerz (NDPH), Hemikrania continua und primärer Donnerschlagkopfschmerz.

Eine deutliche Verbesserung des zweiten Abschnitts der Klassifikation besteht darin, dass die Kriterien für alle sekundären Kopfschmerzen nun auf dem gleichen Rahmen aufbauen: Kriterium A spezifiziert die Kopfschmerzcharakteristika, Kriterium B erfordert das Vorliegen einer ursächlichen Erkrankung (manchmal, wenn dies wichtig ist, mit einem weiteren Satz diagnostischer Kriterien), Kriterium C definiert den kausalen Zusammenhang (oft nur ein enger zeitlicher Zusammenhang) und Kriterium D verlangt, dass sich der Kopfschmerz nach Heilung oder Remission der ursächlichen Erkrankung deutlich verbessert oder verschwindet. Wenn A-C erfüllt sind, aber nicht D, wird im Allgemeinen die Diagnose eines Kopfschmerzes wahrscheinlich zurückzuführen auf . Es gibt Ausnahmen, aber nur der chronische posttraumatische Kopfschmerz, der chronische Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Schleudertrauma und der chronische Kopfschmerz nach bakterieller Meningitis sind derzeit anerkannte Entitäten dieser Art. Andere Kopfschmerzformen sind im Anhang aufgeführt, da es keine Belege für ihre Existenz gibt. Dieses Schema ermöglicht eine wesentlich bessere Charakterisierung der einzelnen Kopfschmerzen und wird hoffentlich zu weiteren nosologischen Untersuchungen der sekundären Kopfschmerzen anregen.

Die Ursache ist das zentrale Thema bei der Klassifikation der sekundären Kopfschmerzen. Die Terminologie der sekundären Kopfschmerzen wurde in der ICHD-II verschärft, um einen besseren Nachweis der Kausalität zu ermöglichen. Zuvor wurden diese Kopfschmerzen als mit der ursächlichen Erkrankung assoziiert beschrieben, dieser Begriff wurde jedoch durchgängig durch „zurückzuführen auf“ ersetzt. Dennoch ist die Kausalität nicht immer klinisch offensichtlich oder sicher. Wenn z.B. ein Patient bei oder kurz nach einem Kopftrauma zum ersten Mal Kopfschmerzen entwickelt und diese Kopfschmerzen über Monate oder länger anhalten, würde kaum jemand die Diagnose eines chronischen posttraumatischen Kopfschmerzes ablehnen. In der Klassifikation von 1988 wurden solche de novo Kopfschmerzen, und nur solche, die in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auftreten, die eine anerkannte Ursache für Kopfschmerzen ist, anerkannt. Dies führte zu einigen inakzeptablen Situationen. Ein Patient, der seltene episodische TTH hatte, aber nach einem Kopftrauma häufige und starke Kopfschmerzen erlebte, die phänomenologisch noch der Definition von TTH entsprachen, konnte in der Vergangenheit nicht die Diagnose eines posttraumatischen Kopfschmerzes, sondern nur die eines TTH erhalten. Dieses Problem wurde dadurch gelöst, dass (je nach Sachlage) eine oder zwei Diagnosen zugelassen wurden: die primäre Kopfschmerzdiagnose – in diesem Fall ein seltener episodischer TTH – mit oder ohne eine sekundäre Kopfschmerzdiagnose – in diesem Fall ein chronischer posttraumatischer Kopfschmerz. Die folgenden Umstände sprechen für die Hinzunahme der sekundären Kopfschmerzdiagnose: (i) es besteht ein enger zeitlicher Zusammenhang zwischen der vermuteten Ursache und der offensichtlichen Verschlimmerung des zuvor bestehenden Kopfschmerzes; (ii) es ist bekannt, dass die vermutete Ursache einen Kopfschmerz, wie er jetzt vorliegt, verursachen kann; (iii) die Verschlimmerung des zuvor bestehenden Kopfschmerzes ist sehr ausgeprägt; (iv) der Kopfschmerz bessert sich deutlich (kehrt zu seinem früheren Muster zurück) oder verschwindet innerhalb von drei Monaten nach Heilung oder Remission der vermuteten ursächlichen Erkrankung.

Alle Kapitel über die sekundären Kopfschmerzen wurden sehr viel sorgfältiger überarbeitet, enthalten bessere Beschreibungen und sind besser referenziert als in der ersten Auflage. Es wurden zwei neue Kapitel hinzugefügt. Das eine befasst sich mit Kopfschmerzen, die auf eine Störung der Homöostase zurückzuführen sind, und schließt Kopfschmerzen ein, die auf systemische Störungen wie Bluthochdruck, Hypoxie und Hyperkarbonat sowie auf hormonelle, flüssigkeitsbedingte und andere Störungen zurückzuführen sind. Ein weiteres neues Kapitel befasst sich mit Kopfschmerzen, die auf eine psychiatrische Erkrankung zurückzuführen sind. In der Ausgabe von 1988 wurden psychiatrische Erkrankungen nur deshalb anerkannt, weil sie eine Ursache für TTH sein können. Nun werden sie in eine Reihe mit anderen ursächlichen Erkrankungen gestellt. Leider haben sich nur sehr wenige Forschungsstudien mit Kopfschmerzen bei psychiatrischen Patienten befasst, und das Kapitel enthält nur zwei Entitäten, die als zweifelsfrei erwiesen gelten, dass sie Kopfschmerzen verursachen (und nicht mit ihnen komorbid sind). Nach Meinung der Experten können psychiatrische Erkrankungen jedoch recht häufig die Ursache von Kopfschmerzen sein, und eine Reihe von ihnen wurde mit sorgfältig vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien im Anhang aufgeführt. Es ist zu hoffen, dass diese Kriterien zu mehr epidemiologischer und nosologischer Forschung auf diesem Gebiet anregen werden.

Eine klinisch sehr wichtige Entität, die in der ICHD-II neu aufgenommen wurde, ist der Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch (MOH). Bisher war dieser unter dem Begriff Kopfschmerz bei chronischem Substanzgebrauch nur unzureichend erfasst. Es ist inzwischen gut dokumentiert, dass die häufige und regelmäßige Einnahme von akuten Antimigränika und/oder Analgetika durch Menschen mit Migräne oder TTH das Risiko einer Verschlimmerung der primären Kopfschmerzen birgt; dies ist die häufigste Ursache eines chronischen migräneähnlichen Syndroms. Der neue Begriff vermeidet die pejorativen Begriffe Missbrauch oder Fehlgebrauch, da diese im herkömmlichen Sinne nicht auf die große Mehrheit der Patienten zutreffen. Übermäßig verwendete Medikamente werden häufig von einem Arzt verschrieben, der sich der Risiken einer zu häufigen Einnahme leider nicht bewusst ist, und innerhalb der in der Verschreibung angegebenen Grenzen verwendet. Bei Triptanen, Ergotaminen, Opioiden oder kombinierten Analgetika wird eine Einnahme von 10 oder mehr Tagen pro Monat und bei einfachen Analgetika eine Einnahme von 15 oder mehr Tagen pro Monat angegeben. Es ist zu beachten, dass die Menge der pro Monat eingenommenen Medikamente nicht mehr als Hauptkriterium für einen übermäßigen Gebrauch gilt.