Klinische Bedeutung
Das zerebrale Aquädukt ist der engste Teil des Ventrikelsystems, und eine Aquäduktstenose oder andere Veränderungen seiner Struktur sind eine häufige Ursache für Hydrozephalus. Es gibt eine bimodale Verteilung, wobei der erste Höhepunkt vor dem ersten Lebensjahr und der zweite nach dem 12. Eine früh auftretende Aquäduktstenose zeigt sich in der Regel durch einen vergrößerten Kopfumfang, eine gespannte vordere Fontanelle und eingesunkene Augen. Vergleichen Sie dieses Bild mit einer spät auftretenden Aquäduktstenose, die sich durch Kopfschmerzen, Sehstörungen, Harninkontinenz, Gangstörungen und ungewöhnliches Verhalten auszeichnet. Zu den Behandlungen des Hydrozephalus im Zusammenhang mit einer Aquäduktstenose gehören der ventrikuloperitoneale Shunt oder die endoskopische dritte Ventrikulostomie.
Es wird angenommen, dass eine früh auftretende Aquäduktstenose auf eine intrauterine Infektion oder Atresie zurückzuführen ist oder als geschlechtsgebundene rezessive Erbkrankheit vererbt wird. Während der frühen Entwicklung ist der zerebrale Aquädukt groß und verengt sich im Laufe der Zeit. Von einer Atresie spricht man, wenn die Verengung zu einer vollständigen Verödung des Aquädukts führt. Ein vollständiger Verschluss des Aquädukts tritt in Verbindung mit ZNS-Defekten wie Arnold-Chiari-Malformation, Spina bifida, Dandy-Walker-Malformation, retrozerebellären oder suprakollikulären Zysten und vaskulären Missbildungen auf. Ein X-chromosomaler Hydrozephalus ist ebenfalls eine Ursache für eine kongenitale Aquäduktstenose. Neben der Verengung des Aquädukts sind bei diesen Patienten häufig auch andere Anomalien in der Mittellinie des Gehirns zu beobachten, obwohl es keine homogene Ansammlung von strukturellen Veränderungen gibt.
Der Ausbruch bei Patienten, die älter als ein Jahr sind, kann viele verschiedene Ursachen haben, darunter Gliose, Forking und mechanische Kompression, die alle zu einem obstruktiven, nicht kommunizierenden Hydrozephalus führen. Die Gliose ist eine Schutzreaktion des Körpers, um Verletzungen durch schädliche Reize wie Infektionen oder Toxine zu verhindern, indem sie die Proliferation von Glia induziert. Einige wenige Fälle von Gliose treten als postvirale Komplikation bei Personen auf, die mit humanen Myxoviren infiziert sind. Akute und subakute Entzündungsreaktionen auf das Virus können zu einer weiteren Verengung des Aquäduktlumens führen. Untersuchungen an Hamstern und Mäusen, die mit Mumps, Influenza A und Parainfluenza II infiziert waren, haben dieses Phänomen bestätigt. Eine abnorme Entwicklung der Fissura mediana kann zur Bildung eines Septums innerhalb des Aquädukts führen. Diese Septumbildung verursacht die Entwicklung von zwei oder mehr getrennten Kanälen, was als Gabelung bezeichnet wird. Die Gabelung kann unabhängig oder in Kombination mit anderen angeborenen ZNS-Anomalien wie Spina bifida und Holoprosencephalie auftreten. Die getrennten Lumen können beide zum vierten Ventrikel hin offen sein oder in blinden Beuteln enden, was zu einer Obstruktion führen kann. Strukturelle Veränderungen des Aquädukts, die bei Patienten mit diagnostiziertem Hydrozephalus in Verbindung mit einer Myelomeningozele auftreten, können ebenfalls ein ähnliches Phänomen der Gabelung verursachen, da sich der Aquädukt verkürzt und am dorsalen Ende des Aquädukts eine schnabelartige Konfiguration bildet. Tumoren des Mesencephalons können eine Kompression des Aquädukts verursachen, die zu einer Aquäduktstenose führt.
Zu den Tumoren, die eine Obstruktion des Aquädukts verursachen können, gehören Tektalplattengliome und Wucherungen in der Zirbeldrüsenregion. Tektalplattengliome sind eine Form von Mittelhirngliomen, die langsam wachsende und niedriggradige Tumore des oligodendrozytären histologischen Subtyps sind. Tektale Plattengliome sind häufig asymptomatisch, können aber langsam in den zerebralen Aquädukt eindringen und eine verzögert auftretende Aquäduktstenose verursachen. Die MR-Bildgebung kann die Diagnose stützen, aber eine endgültige Diagnose erfordert eine histopathologische Untersuchung. Zirbeltumore treten bei Kindern meist als solide Wucherungen auf und werden in Zirbeldrüsenparenchymtumore, Keimzelltumore, Glia-Tumore oder Zirbeldrüsenzysten unterteilt. Die Zirbeldrüse liegt in der Nähe des zerebralen Aquädukts, so dass eine Ausdehnung in dieser Region den Aquädukt verstopfen kann.
Die Kompression des Aquädukts durch die Vena Galen oder Vena Galen aneurysmale Malformation (VGAM) ist eine angeborene Gefäßfehlbildung, die 30 % aller pädiatrischen Gefäßanomalien ausmacht. Der Gefäßdefekt verursacht einen Shunt von arteriellem Blut aus dem Aderhautkreislauf in die Vena prosencephalis Markowski (MProsV von Markowski). In der gesunden Entwicklung verschließt sich die MProsV von Markowski vollständig, da ihre Rolle von den inneren Hirnvenen übernommen wird. Die Bildung arteriovenöser Shunts, die den choroidalen Kreislauf mit der MProsV von Markowski verbinden, bewirken einen erhöhten Fluss durch die MProsV von Markowski und verhindern ihren Verschluss. Die anhaltende Durchgängigkeit des MProsV von Markowski wird als VGAM bezeichnet. Hydrozephalus und kongestive Herzinsuffizienz sind beides Merkmale einer VGAM. Sowohl eine verminderte Absorption von Liquor als auch eine Kompression des zerebralen Aquädukts können das klinische Bild eines Hydrozephalus verursachen. Bei Säuglingen kann ein transfontaneller Ultraschall verwendet werden, um die Anatomie des Gehirns zu beurteilen und eine VGAM zu identifizieren. Die MR-Bildgebung kann helfen, eine endgültige Diagnose zu stellen und komorbide Zustände wie Hirninfarkte, Atrophie und Hydrozephalus zu beurteilen.