Die extreme Seltenheit der Erkrankung schränkt die chirurgischen Möglichkeiten ein, den bei diesen Patienten erforderlichen komplexen Verschluss durchzuführen. Aus diesem Grund haben die Patienten die besten Ergebnisse, wenn die Blasenverschlüsse in Zentren mit hohem Aufkommen durchgeführt werden, in denen die chirurgischen und pflegerischen Teams über umfassende Erfahrung in der Behandlung dieser Krankheit verfügen. Das größte Zentrum in den Vereinigten Staaten und der Welt ist das Johns Hopkins Hospital in Baltimore, Maryland; dort wurden in den letzten 50 Jahren über 1300 Exstrophie-Patienten behandelt.
Bei der Geburt wird die freiliegende Blase gespült und eine nicht haftende Folie angebracht, um den Kontakt mit der äußeren Umgebung so weit wie möglich zu verhindern. Falls das Kind nicht in einem medizinischen Zentrum mit einem geeigneten Exstrophie-Support-Team geboren wurde, wird es wahrscheinlich verlegt. Nach der Verlegung oder bei Säuglingen, die in einem medizinischen Zentrum geboren wurden, das in der Lage ist, Blasenexstrophie zu behandeln, kann in den ersten Lebensstunden eine Bildgebung durchgeführt werden, bevor das Kind operiert wird.
Ein primärer (sofortiger) Verschluss ist nur bei Patienten mit einer Blase von angemessener Größe, Elastizität und Kontraktilität indiziert, da diese Patienten nach einem frühen chirurgischen Eingriff am ehesten eine Blase mit angemessener Kapazität entwickeln werden.
Zu den Bedingungen, die trotz ausreichender Blasenkapazität eine absolute Kontraindikation darstellen, gehören eine Duplikation des Penis oder Skrotums und eine signifikante bilaterale Hydronephrose.
ChirurgieBearbeiten
Die moderne Therapie zielt auf die chirurgische Rekonstruktion von Blase und Genitalien ab. Sowohl Männer als auch Frauen werden mit dieser Anomalie geboren. Die Behandlung ist ähnlich.
Bei Männern wurden folgende Behandlungen durchgeführt: Bei der modernen stufenweisen Reparatur der Exstrophie (MSRE) wird zunächst die Bauchdecke geschlossen, was häufig eine Beckenosteotomie erfordert. Dadurch bleibt der Patient mit einer Penisepispadie und Harninkontinenz zurück. Im Alter von etwa 2-3 Jahren wird die Epispadie nach einer Testosteronstimulation repariert. Die Blasenhalskorrektur schließlich erfolgt in der Regel im Alter von 4 bis 5 Jahren, allerdings unter der Voraussetzung, dass die Blase ein ausreichendes Fassungsvermögen aufweist und vor allem, dass das Kind daran interessiert ist, kontinent zu werden. Bei einigen Blasenrekonstruktionen wird die Blase durch ein Segment des Dickdarms vergrößert, um die Volumenkapazität der rekonstruierten Blase zu erhöhen. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Bei der vollständigen primären Reparatur der Exstrophie (CPRE) wird der Blasenverschluss mit einer Epispadie-Reparatur kombiniert, um Kosten und Morbidität zu senken. Diese Technik hat jedoch zu einem beträchtlichen Verlust von Penis- und Körpergewebe geführt, insbesondere bei jüngeren Patienten.
Bei Frauen umfasst die Behandlung Folgendes: Chirurgische Rekonstruktion der Klitoris, die in zwei getrennte Körper unterteilt ist. Chirurgische Rekonstruktion zur Korrektur der Spaltung des Venushügels, Neudefinition der Struktur des Blasenhalses und der Harnröhre. Die Vaginoplastik korrigiert die nach vorne verlagerte Vagina. Wenn der Anus betroffen ist, wird er ebenfalls wiederhergestellt. Die Fruchtbarkeit bleibt erhalten, und Frauen, die mit einer Blasenextrophie geboren wurden, entwickeln aufgrund der schwächeren Beckenbodenmuskulatur in der Regel einen Prolaps.