Das Bence-Jones-Protein ist ein monoklonales Globulinprotein oder eine leichte Kette von Immunglobulinen, das im Urin gefunden wird und ein Molekulargewicht von 22-24 kDa aufweist. Der Nachweis des Bence-Jones-Proteins kann auf ein multiples Myelom oder eine Waldenström-Makroglobulinämie hinweisen.
Ein Kristall des Bence-Jones-Proteins.
Bence-Jones-Proteine sind besonders diagnostisch für das Multiple Myelom im Zusammenhang mit Zielorganmanifestationen wie Nierenversagen, lytischen (oder „ausgestanzten“) Knochenläsionen, Anämie oder einer großen Anzahl von Plasmazellen im Knochenmark der Patienten. Bence-Jones-Proteine sind in 2/3 der Fälle von Multiplem Myelom vorhanden.
Die Proteine sind Immunglobulin-Leichtketten (Paraproteine) und werden von neoplastischen Plasmazellen produziert. Sie können kappa (meistens) oder lambda sein. Bei den leichten Ketten kann es sich um Immunglobulinfragmente oder einzelne homogene Immunglobuline handeln. Sie finden sich im Urin als Folge einer verminderten Filtrationsfähigkeit der Nieren aufgrund von Nierenversagen, manchmal ausgelöst durch eine Hyperkalzämie, die durch das bei der Zerstörung der Knochen freigesetzte Kalzium oder durch die Leichtketten selbst entsteht. In der Vergangenheit wurden die Leichtketten durch Erhitzen einer Urinprobe (wodurch das Protein ausgefällt wird) und jetzt durch Elektrophorese von konzentriertem Urin nachgewiesen. In jüngerer Zeit wurden in einer Reihe von veröffentlichten Studien Tests für freie Leichtketten im Serum verwendet, die sich gegenüber den Urintests als überlegen erwiesen haben, insbesondere bei Patienten, die geringe Mengen an monoklonalen freien Leichtketten produzieren, wie sie beim nicht-sekretorischen Multiplen Myelom und der AL-Amyloidose auftreten.