Annals of the American Thoracic Society

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Der wichtigste bildgebende Befund, der durch diesen Fall veranschaulicht wird, ist das Vorhandensein einer Bronchiektasie bei einem erwachsenen Patienten mit wiederkehrenden Atemwegsinfektionen. Obwohl die axialen CT-Bilder auf dem Röntgenbild des Brustkorbs nur unzureichend charakterisiert sind, zeigen sie eindeutig eine abnorme Erweiterung der segmentalen und subsegmentalen Bronchien sowie eine ausgedehnte bronchiale Schleimbildung.

Der Begriff „Bronchiektasie“ wird verwendet, um die abnorme Erweiterung der Bronchien zu beschreiben, und ist definitionsgemäß der Beschreibung eines irreversiblen Prozesses vorbehalten. Die Bronchiektasie kann die Ursache oder die Folge von wiederkehrenden Infektionen sein. Die Erkennung einer Bronchiektasie ist von entscheidender Bedeutung und hat Auswirkungen auf die Behandlung der Krankheit des Patienten.

Das Verhältnis von Bronchien zu Arteriolen wird als objektives Instrument zur Bestimmung des Vorhandenseins abnormal erweiterter Bronchien verwendet. Da Lungenarterien und Bronchien von der Hila bis zur Peripherie der Lunge entlang derselben bronchovaskulären Bindegewebshülle (axiales Interstitium) verlaufen, findet der Verzweigungsprozess zu einem recht ähnlichen Zeitpunkt statt und das Kaliber von Arterie und Bronchus ist ähnlich (Verhältnis 1:1). Eine Bronchiektasie lässt sich auf axialen CT-Bildern leicht durch den Vergleich des bronchialen und des arteriellen Durchmessers erkennen. In diesem Fall ist das bronchiale Kaliber größer als das der begleitenden Arterie auf gleicher Höhe, da die normale Verjüngung der Atemwege entlang des Verzweigungsprozesses fehlt (abnormales Verhältnis von Bronchien zu Arterien) (Abbildung 3).

Abbildung 3. Axiales hochauflösendes CT-Bild der Lunge zeigt ein abnormales bronchoalveoläres Verhältnis. Das Kaliber der subsegmentalen Bronchien ist im Vergleich zur begleitenden subsegmentalen Arterie größer, was zu dem Siegelringzeichen (gestrichelter Kreis) führt.

Das klassische radiologische Zeichen, das sich aus dieser Anomalie ergibt, ist das Siegelringzeichen (Abbildung 3, gestrichelter Kreis), das zur Diagnose einer Bronchiektasie führt. Ein weiterer nützlicher bildgebender Befund für die Identifizierung von Bronchiektasen ist die Visualisierung von Atemwegen in der Peripherie der Lunge in CT-Bildern, wo Atemwege normalerweise nicht zu erkennen sind.

Morphologisch lassen sich Bronchiektasen anhand ihres bildgebenden Erscheinungsbildes in zylindrische, zystische, variköse und Traktionsbronchiektasen einteilen. Diese Klassifizierung hat keinen großen Einfluss auf die Differentialdiagnose, mit Ausnahme der Identifizierung von Traktionsbronchiektasen, die auf das Vorhandensein einer assoziierten interstitiellen Fibrose hinweisen. Die Morphologie der Bronchiektasen ist nicht spezifisch für eine Entität, und sie treten häufig nebeneinander auf.

Bronchiektasen können in zystische Fibrose (CF)-assoziierte und nicht-CF-assoziierte Bronchiektasen unterteilt werden. Bei Erwachsenen ist die nicht-CF-assoziierte Bronchiektasie weitaus häufiger anzutreffen. Unter den zahlreichen Erkrankungen, die zu Bronchiektasien führen können, sind idiopathische, postinfektiöse und Bindegewebserkrankungen die häufigsten Ursachen. Fälle, die als „idiopathisch“ bezeichnet werden, können bei näherer Untersuchung tatsächlich eine beträchtliche Anzahl von Erkrankungen mit Immundysregulation umfassen.

Die anatomische Verteilung der abnormen Bronchien in der Lunge kann bei der Bestimmung der Ätiologie hilfreich sein. Bei Entitäten wie Mukoviszidose und Sarkoidose überwiegt in der Regel die Bronchiektasie der Oberlappen; bei nichttuberkulösen Mykobakterieninfektionen sind in der Regel der rechte Mittellappen und die Lingula betroffen; und Entitäten wie primäre ziliäre Dyskinesie, chronische Aspiration, Bronchiektasien im Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen und interstitielle Lungenerkrankungen (wie gewöhnliche interstitielle Pneumonie und unspezifische interstitielle Pneumonie) sind in der Regel mit einer Bronchiektasie mit Dominanz der unteren Lappen verbunden. Eine diffuse Bronchiektasie ohne lobäre Dominanz kann bei Mukoviszidose und allergischer bronchopulmonaler Aspergillose auftreten.

Seltenere Entitäten wie das Williams-Campbell- und das Mounier-Kuhn-Syndrom haben eine zentrale Dominanz der Bronchiektasie. Beim Williams-Campbell-Syndrom sind typischerweise die Bronchien der vierten bis sechsten Generation betroffen, während die Luftröhre und die Hauptbronchien verschont bleiben; das Mounier-Kuhn-Syndrom hingegen ist durch eine Vergrößerung des Durchmessers der Luftröhre und der Hauptbronchien zusätzlich zur peripheren Bronchiektasie gekennzeichnet und wird auch als „Tracheobronchomegalie“ bezeichnet.“

Die fokale Bronchiektasie kann durch Fremdkörper in den Atemwegen, endobronchiale Tumore, Broncholithen und angeborene Atemwegsatresien entstehen.

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